...检查结果易于鉴别。 2.与肌弛缓型 脑性瘫痪 鉴别 肌弛缓型脑性 瘫痪 应与婴儿型SMA相鉴别，两者均表现肌张力低下，但前者腱反射存在，常伴 智力低下 。后者 腱反射消失 ，智力正常，肌电图提示神经源性受损。 3.其他 此外，本病应与慢性炎症 脱髓 鞘多神经病（CIDP），先天性肌病，线粒体肌病等鉴别。除各自疾病临床特征外，肌电图及肌活检结果是重要诊断依据。
...，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式 感觉障碍 等特点，诊断不难，有阳性家族史者可助确诊。 鉴别 本病主要应与慢性炎症 脱髓 鞘多神经病（CIDP），远端型脊肌萎缩症和远端型 进行性肌营养不良 相鉴别。 1.慢性进行性远端型脊肌萎缩症（chronic progressive distal spinal muscular atrophy） ...
...病.CT显示上蚓部和小脑叶前部萎缩。应用硫胺素及其他维生素B类可改善症状。 Marchiafava-Bignami病是一种罕见的 胼胝 体 脱髓 鞘病变，发生于 慢性酒中毒 病例，主要见于男性。最初见于意大利，认为是因饮用一种天然红 葡萄酒 而起病。但后来发现该病在其他许多国家亦有发生并涉及其他多种酒精饮料。曾推测本病与营养性病因有关，但确切性质不明，.病理...
... 迟发性运动障碍 等也可伴发投掷症。 (二)发病机制 偏侧投掷症的多数患者是由于丘脑底核及其传出束梗死、出血所致，偶可由感染、转移性肿瘤和 脱髓 鞘病变引起。 丘脑底核受损的后果，是使正常的张力性兴奋作用减弱，使苍白球和黑质正常对丘脑的抑制性输出(GABA)减少，丘脑则向大脑皮质输出更多的兴奋性递质谷氨酸，导致本病症状的产生。因为，此类药物减低纹状体对内侧苍...
...。亦有认为是变态反应导致脑内动脉坏死性 血管炎 ，CARASIL是否仅见于日本人及遗传基因尚待研究。 (二)发病机制 主要病变是脑白质广泛 脱髓 鞘，U形纤维保存，少突胶质细胞及星形胶质细胞减少。不同病例的脑白质病变可在额叶、额顶及枕叶或颞顶叶， 胼胝 体亦可见萎缩及多数软化灶，病变可沿锥体束累及大脑脚和脑桥基底部。白质和基底核可见多发散在小软化灶，脑白质直...
olekmj将 脱髓 鞘疾病按照以下分类： 自身免疫性 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 多发性硬化 感染性 进行性多灶性白质脑病 中毒性/代谢性 一氧化碳中毒 维生素b12缺乏 汞中毒 (minamata病) 酒精/ 烟草 中毒性弱视 脑桥中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami综合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘...
...tary spastic paraplegia，HSP)是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或) 脱髓 鞘，以胸段最重。临床表现为双 下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴。由 Seeligmuller(1876)首报， strumpell...
对称性多神经根炎（polyradiculoneuritis）或急性特发性多神经炎，是常见的脊神经根和周围神经的炎性 脱髓 鞘病变，不属原发性脱髓鞘疾病。临床上表现为进行性上升性 麻痹 、四肢软瘫、伴不同程度的 感觉障碍 。病变严重者，可引起致死性呼吸麻痹和两侧 面瘫 。 脑脊液 出现典型的蛋白细胞分离现象，即蛋白增加而细胞数正常。 本病可由多种病因引起，大多...
...改变 （1）CMTⅠ型：CMTⅠ型腓肠神经活检结果是主要大、中等直径纤维数量明显减少，束内胶原增生。随年龄增长，有髓鞘纤维密度进行性减少， 脱髓 鞘加重。由于返复节段性脱髓鞘及髓鞘再生过程增强，施万细胞增生与神经内膜成分围绕轴索形成同心圆样“ 洋葱 球”状结构。脊髓后索变性，其中薄束较楔束明显。 （2）CMTⅡ型：CMTⅡ型腓肠神经病理以轴索变性为主，脱髓鞘...
...性髓鞘脱失，呈逆行性轴突损害。脊髓前角及后根节中神经细胞染色质溶解，骨骼肌呈神经源性萎缩。有的研究提出， 酒精中毒 患者的自主神经，如交感神经和迷走神经，以及脑神经早期也可受损，因而出现相应症状。 有人指出酒精性周围神经病首先影响较细的感觉神经纤维，其特点是轴突变性。肌电图示神经传导速度正常，继而引起大纤维节段性 脱髓 鞘和轴突变性，此时可引起传导速度减慢。
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