肾上腺白质营养不良

简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全,脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁,几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡,一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为,...

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肾上腺白质营养不良

简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全,脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁,几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡,一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为,...

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神经病学/囊虫病

囊虫病 系猪 囊尾蚴 寄生 于脑内引起的一种 疾病 。在我国以东北、华北地区多见,西北地区及云南省次之,长江以南少见。经由多种途径进入胃的 绦虫 卵,在 十二指肠 中孵化 成囊 尾蚴 ,钻入肠壁经肠膜 静脉 进入 体循环 和 脉络膜 而进入脑实质、 蛛网膜下腔 和 脑室 系统,引起各种损害。 【发病机理和 病理 】 囊尾蚴引起 脑病变 的发病机理主要有:①...

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护理学/心肺复苏

心搏骤停 是指各种原因引起的心跳突然停止,同时伴随 呼吸停止 。心跳突然停止为意外性非预期 猝死 ,如果 心肺复苏 措施及时、有效,其存活率高达70%-80%。 一、心搏骤停的原因 1. 心脏 疾患,如 冠心病 、 急性心肌梗塞 。 2.手术 麻醉 意外。 3. 电解质紊乱 或 药物过敏 、 中毒 。 4. 创伤 、 电击 、 溺水 及 窒息 等。 二、心...

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家庭诊疗/和神经疾病

此部分内容包含以下子章节,请点击标题阅读: 神经生物学 脊髓 神经 神经检查及辅助检查 神经病史 精神检查 神经体格检查 诊断性试验神经检查 疼痛 疼痛的评估 疼痛的类型 疼痛的治疗 头痛 紧张性头痛 偏头痛 丛集性头痛 眩晕 良性位置性眩晕 睡眠障碍 失眠 过度睡眠 发作性睡病 睡眠呼吸暂停综合征 深睡状态 肌无力 肌营养不良及相关疾病 假肥大型和贝克...

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小儿眼--肾综合征

眼-- 肾综合征 (oculo-cerebro-renal syndrome or Lowe)又称Lowe 综合征 ,是一种罕见的隐性 遗传病 。临床上以 先天性白内障 、智能低下以及 肾小管酸中毒 为特点,男性多见,出生时缺陷即存在,但 症状 多出现在 婴儿期 或更晚。眼、脑、 肾病 变也可分别出现在不同年龄,导致诊断困难。 小儿眼-脑-肾综合征的病因 ...

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膨出治疗方法_如何治疗脑膨出_查疾病_【疾病大全】

治疗 1.一般原则 (1)新生儿的膜膨出应该修补,手术效果常较为理想。 (2)对那些有脑膜脑膨出的患儿,除了要考虑病变的大小、神经组织的多寡及 小头 畸形的程度外,其他畸形的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内,患儿将来智力发育的可能性为零,可以不考虑手术修补。 (3)手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发...

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异染性白质营养不良

异染性白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良(MLD)又称为脑 硫脂 沉积病, 常染色体隐性 遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象, MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见,占全部病例的60%~70%,初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 , 共...

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疝症状_脑疝有什么症状_查疾病_【疾病大全】

一、小幕切迹疝 1. 颅内压增高 的症状:表现为 剧烈头痛 及频繁 呕吐 ,其程度较在脑疝前更形加剧,并有 烦躁不安 。 2.意识改变:表现为 嗜睡 、 浅昏迷 以至 昏迷 ,对外界的刺激 反应迟钝 或消失。 3.瞳孔改变:两侧瞳孔不等大,初起时病侧瞳孔略缩小,光反应稍迟钝,以后病侧瞳孔逐渐散大,略不规则,直接及间接光反应消失,但对侧瞳孔仍可正常,这是由于...

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