骨髓的发育异常 最常见的 疾病 是引发 骨髓增生异常综合征 ( myelodysplastic syndrome, MDS),它是一组起源于造血髓系 定向干细胞 或 多能干细胞 的 异质 性 克隆 性疾患,其基本病变是克隆性造血干、 祖细胞 发育异常 (dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系 白血病 ...
...是伦敦生理学家Robert Bentley Todd在1849年首先描述了该疾病,并以他的名字命名。Todd’s 麻痹 是一种发生在 癫痫 患者身上的神经系统的异常,即是在癫痫发生出现的短暂 瘫痪 。该瘫痪可以是局部的也可以是全身的,但通常只发生在身体的一侧。它最常见于全身强直 阵挛 发作(大发作)以后,并在癫痫的发作过后,可能会持续几个小时或偶尔持续几天。
本型的诊断依据是出现典型的临床症状,尿中排出过多硫酸皮肤素和白细胞出现明显的异染性颗粒(Reilly小体)白细胞或皮肤或纤维细胞培养显示N-乙酰半 乳糖 胺-4-硫酸酯酶缺乏。 本型的鉴别诊断与Ⅰ型相同。
临床症状体征复杂多样,表现各不相同,具体详情可参见各类型临床表现,在此不赘述。部分患儿可并发高胆红素血症、出生体重低、牙釉质绿色素沉着、心肌损伤和心律不齐等。常伴有智能低下和 癫痫 发作。
神经受损时发生 眼球运动障碍 (眼肌瘫痪)及瞳孔散缩功能异常。眼球运动神经的损害可分为周围型、核型和核上型三种。 (一)周围型病变表现为眼球运动受限、 斜视 和 复视 。动眼神经完全性 麻痹 时,出现 上睑下垂 、眼球外斜、瞳孔扩大、对光反应及调节反应消失。患眼外斜是 因内直肌 瘫痪 ,外直肌失去拮抗作用所引起。患眼不能向上、向下或向内运动,但仍能稍向外下运...
小儿烹调综合征 临床表现上肢感觉异常,二、三头肌疼痛,肩胛带“模拟瘫痪”。烹调综合征(cooks syndrome)由 Kwork首次报道,吃中国食物后,发生一组复合症状——面、颈、上胸、背和手臂有“烧灼”、“压迫”、“绷紧”或“麻木”等感觉或全身倦怠感,伴有 心悸 的发作性症状,称之为中国餐馆综合征。其别名尚有美味综合征、中国 头痛 、吃中国食物后综合征、...
该病因目前尚不明确,但是有两种假设。一种是损耗理论,即运动皮质的耗竭导致神经元的超极化的延长。其二是NMDA受体激活导致的短暂的运动纤维失活。由于 瘫痪 会很快消失,因此该病的治疗是对症和支持疗法。该病的预后与 癫痫 的程度有关。
瘫痪 是由各种原因引起的以四肢 肌肉 活动障碍为主的一组症候群。由 脑外伤 、脑溢血、 脑血栓 等中枢 神经系统疾病 所致的瘫痪,多为一侧肢体,俗称 半身不遂 ,病人往往伴有 语言障碍 、 吞咽困难 等症;由 脊髓 横断 损伤引起的瘫痪,表现为两下肢活动障碍,一般称之为 截瘫 ,常伴有大小便失控;而 周期性麻痹 引起的瘫痪,表现为四肢肌肉不能活动,有时还可伴...
Todd’s 麻痹 是一种发生在 癫痫 患者身上的神经系统的异常,即是在癫痫发生出现的短暂 瘫痪 。该瘫痪可以是局部的也可以是全身的,但通常只发生在身体的一侧。它最常见于全身强直 阵挛 发作(大发作)以后,并在癫痫的发作过后,可能会持续几个小时或偶尔持续几天。
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