小脑扁桃体下疝畸形 ，又称Chiari 畸形 ，是因后颅凹中线脑结构在 胚胎 期中的 发育异常 ， 小脑扁桃体 向下延伸，或和 延髓 下部甚至Ⅳ 脑室 ，经枕 大孔 突入 颈椎 管的一种 先天性发育异常 。 小脑扁桃体下疝的病因 目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在 胚胎 期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕...
小脑定向力和功能障碍 ： 脊髓小脑变性症 〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以 运动失调 为主要 症状 ，严重影响小脑定向力和功能障碍。 病理学 上是以 小脑 及其传入、传出途径的 变性 为主体的 疾病 ，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 小脑定向力和功能障碍的原因 本病病因不明，但大多有家族 遗传 倾向，20岁...
病理改变是原发性齿状核系统萎缩，小脑上脚变薄，故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失，严重时出现小脑上脚 脱髓 鞘，脊髓小脑束脱髓鞘及轴索变性、断裂，红核细胞变性消失，但大脑皮质一般不累及。1994年，Kobayashi等报道在1例 肌阵挛性小脑协调障碍 的尸检中，发现额叶白质脱髓鞘、皮质下纤维胶质细胞显著增生，齿状核和下 橄榄 核呈凝块样...
脊髓炎 （myelitis）是 感染 或 毒素 侵及 脊髓 所致的 疾病 。因在脊髓的病变常为横贯性，故又称横贯性 脊髓炎 。 病毒感染 所致的 急性脊髓炎 多发生在青壮年，无性别差异，散在发病，起病较急。多有轻度前驱 症状 ，如低热、 全身不适 或 上呼吸道感染 的症状 。 疾病症状 受凉、过劳、 外伤 等常为发病诱因。脊髓症状急骤发生，多为双 下肢 的麻...
(一)发病原因 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 (参见遗传性 共济失调 )，其病因不明。 (二)发病机制 若根据马赛协作组在回顾文献的基础上将本症分为PME和PMA，则前者半数以上实为 线粒体脑肌病 、Lafora体病、神经元蜡样质脂褐质沉积症或唾液酸酶沉积等症，另有少数患者仍属Unverricht...
人体的姿势保持与随意运动完成，与 大脑 、基底节 小脑 、 前庭 系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、 平衡障碍 等，这些 症状 体征 称为 共济失调 。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③ 前庭迷路 性共济失调；④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失...
人体的姿势保持与随意运动完成，与 大脑 、基底节 小脑 、 前庭 系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、 平衡障碍 等，这些 症状 体征 称为 共济失调 。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③ 前庭迷路 性共济失调；④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失...
变性 疾病 是一组原因不明的 中枢神经系统 疾病，病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的 神经细胞 而引起受累部位特定的 临床表现 ，如累及大脑皮层神经细胞的病变，主要表现为 痴呆 ；累及 基底核 椎体外运动 神经系统 则引起 运动障碍 ，累及 小脑 可导致 共济失调 等。本组疾病的共同 病理 特点为受累部位 神经元 的 萎缩 、死亡和 星形胶质细胞 ...
脊髓梗死 成 卒中 样起病， 脊髓 症状 常在几分钟或数小时达到高峰，因发生闭塞的供血 动脉 不同而出现 脊髓前动脉综合征 ，以 中胸 段或下胸段多见，首 发症 状常为突然出现病损水平的相应部位的根性 疼痛 或弥漫性疼痛，短时间内发生迟缓性 瘫痪 ， 脊髓休克 期过后转变为 痉挛 性瘫; 传导 束型分离性 感觉障碍 ，痛 温觉 缺失而深感觉保留( 后索 未受...
脊髓缺血 所引发一系列损伤性 生化 改变将导致细胞内钙聚集， 氧自由基 含量增高，从而损伤 脊髓 内 神经元 ，造成不可逆的脊髓功能损害. 近十余年来,由于对脊髓血管 解剖 和血流测定方法技术的改进，使临床上对脊髓缺血的认识有了进展。脊髓缺血不少来自脊髓以外的原因，而脊髓本身原无病变。脊髓本身如有 血管 性病变如 脊髓血管畸形 或脊髓 动脉粥样硬化 等也可导...
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