约2/3 LCDD患者合并 多发性骨髓瘤 ，在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有 肾病综合征 、慢性 间质性肾炎 和急 慢性肾功能不全 。
股沟及大腿内侧皮肤有色素沉积，是 股癣 后遗留的 色素斑 ，随时间延长可渐渐减退，不必要特殊治疗。
...症 。即使这样的病人不存在明显的浆细胞异常，也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样，LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同，大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和 肾脏受累 ，而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变，半数以上病人表现为 肾病综合征 ，伴有 高血压 ...
草酸盐晶体在其他组织内的沉积导致出现.
...轻链进行分析，发现其中均存在普通人群少见的ⅤκⅣ可变区。采用基因工程技术将 人类 轻链ⅤκⅣ可变区与老鼠轻链连接后，在组织中可检测到该轻链的沉积，提示ⅤκⅣ可变区参与LCDD发病。与之相反，ⅤλⅣ可变区被认为与淀粉样变性发病有关。这或许可以部分解释为何LCDD及淀粉样变性致病轻链不同。人们同时发现LCDD患者κ轻链可变区(ⅤκⅣ及ⅤκⅠ)的第27和(或)31...
...Trolox（VitE类似物）能阻止细胞凋亡的发生。由于ROS很容易与膜的多聚不饱和脂肪酸（PUFA）和胆固醇反应，引起氧化链式反应，因此膜脂质过氧化以后才有DNA损伤、细胞损害。最近Isabelle等 [5] 报道，氧化低密度脂蛋白（OxLDL）可诱导细胞凋亡。 自由基尤其是ROS具有很强的生物活性，很容易与生物大分子反应，直接损害或者通过一系列过氧化链式...
【概述】 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。 【诊断】 粘多糖沉积症的酶缺陷 名称代号酶缺陷酶学测定样品生化改变遗传特性 hurler，scheie综合征mpsⅠ...
草酸盐晶体关节病患者关节液中白细胞的计数和分类的结果是多种多样的，但白细胞数通常少于2×109/L。 草酸盐沉积病患者的关节X线表现对于该病的诊断还是很有帮助的，其典型表现为软组织或关节软骨的片状 钙化影 ，当其侵犯骨组织时则有局部 象牙 样或脱矿化的改变。但是由于草酸盐类的透光性与其他一些晶体相类似，有时单凭X线片就很难将其与焦磷酸 钙沉积 或碱性磷酸钙沉...
...当原因消除后，变性细胞的结构和功能仍可恢复。但严重的变性则往往不能恢复而发展为坏死。 变性可概括分为二大类；细胞含水量异常；细胞内物质的异常沉积。 （一）细胞 水肿 人体约一半由水构成，其中约2/3存在于细胞内，约1/3存在于细胞外。在正常情况下细胞内外的水分互相交流，协调一致，保持着机体内环境的稳定。但当因缺氧、缺血、电离辐射以及冷、热、微生物毒素等的影响...
...G，胆固醇酯（ChE）和磷脂（PL）。1994年，Peter分别采集了6个健康成人和6个家族性高载脂蛋白β脂蛋白血症患者的成纤维细胞进行细胞脂质代谢的研究：在正常人培养的成纤维细胞中，BPⅠ、BPⅡ和BPⅢ分别使其细胞内甘油三酯（TG）的含量增加2、1.5和1.4倍；但在HyperApoB患者成纤维细胞中，BPⅠ的作用下降了50%，而BPⅡ和BPⅢ仍能发挥其...
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