...症 alcaptonuria 尿中排出 尿黑酸 （2，5二羟苯醋酸）的一种 代谢障碍 性 疾病 。呈 常染色体 劣性遗传。正常状态下，从 酪氨酸 、 苯丙氨酸 等芳香族 氨基酸 生成的尿黑酸能进一步氧化，但本病患者缺乏使之氧化的酶［2，5- 二羟苯乙酸 1， 2-二氧化酶（homogentisatel，2-dioxy ge-nase EC1．13．11．5）...
...症 alcaptonuria 尿中排出 尿黑酸 （2，5二羟苯醋酸）的一种 代谢障碍 性 疾病 。呈 常染色体 劣性遗传。正常状态下，从 酪氨酸 、 苯丙氨酸 等芳香族 氨基酸 生成的尿黑酸能进一步氧化，但本病患者缺乏使之氧化的酶［2，5- 二羟苯乙酸 1， 2-二氧化酶（homogentisatel，2-dioxy ge-nase EC1．13．11．5）...
色氨酸加氧酶 tryptophan oxygenase 亦称为 色氨酸 －2，3- 加双氧酶 ，色氨酸吡咯酶，色氨酸 氧化酶 ，色氨酸过氧化酶。是 催化 L-色氨酸 的 吲哚 核发生开裂形成 甲酰 犬尿氨酸 反应的酶。EC.1.13.11.11。广泛分布于生物体中。动物存在于 肝脏 里，以 高铁血红素 为辅酶，能为像 维生素C 那种 还原剂 所 活化 。如果...
...而出现 氨基酸尿 及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低，并导致较广泛的氨基酸尿，如 胱氨酸尿 。当一种氨基酸代谢异常，在体内蓄积，过量超滤，可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，如β- 丙氨酸 氨基转移异常，发生高 丙氨酸血症 ，而尿中出现大量 牛磺酸 ， 异丁酸 ，β-丙氨酸。当肾小管 上皮细胞 刷状缘...
本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。
...而出现 氨基酸尿 及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低，并导致较广泛的氨基酸尿，如 胱氨酸尿 。当一种氨基酸代谢异常，在体内蓄积，过量超滤，可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，如β- 丙氨酸 氨基转移异常，发生高 丙氨酸血症 ，而尿中出现大量 牛磺酸 ， 异丁酸 ，β-丙氨酸。当肾小管 上皮细胞 刷状缘...
谷氨酸 分子 图 基本概念 中文名称：谷氨酸 英文名称：glutamic acid 其它名称：L-2-Aminoglutaric acid, H-Glu-OH, L-glutamic acid, L(+)-glutamic acid, H-L-Glu-OH, S-2-Aminopentanedioic acid 分子式：C5H9NO4 分子量：147.130...
...水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收 氨基酸障碍，使大量氨基酸从尿中排出。从尿中排出的氨基酸主要有 甘氨酸 、 牛磺酸 、 甲基组氨酸 等。此外， 丝氨酸 、 苏氨酸 、 亮氨酸 、 苯丙氨酸 等也可有少量排出。 吡咯烷及呱啶尿的原因 (一)发病原因是一种家族 遗传性疾病 ，属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。影响因素有年...
注射用门冬氨酸鸟氨酸 （Ornithine Aspartate for Injection），商品名 瑞甘 。治疗因急、 慢性肝病 如 肝硬化 、 脂肪肝 、 肝炎 所致的高 血氨 症，特别适用于因 肝脏 疾患引起的 中枢神经系统 症状 的解除及 肝昏迷 的抢救。肝昏迷治疗可以参考以下方案：第一天的第一个6小时内用20g，第二个6小时内分两次给药，每次10g...
门冬氨酸鸟氨酸注射液 （Hepa-Merz），商品名 雅博司 。因急、 慢性肝病 引发的 血氨 升高及治疗 肝性脑病 。 本药品被归类到 肝炎 等药品分类。 门冬氨酸鸟氨酸注射液的副作用（不良反应） 由于本品所含的两种 氨基酸 均为构成食物的氨基酸，所以本品无致癌、致畸和 致突变作用 。大剂量 静注 (>40克/升)会有轻、中度的 消化道 反应。当减少用量或...
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