肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的 先天性畸形 ，包括多种类型，如 肺动脉 主干缺如，右或 左肺动脉 近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ，如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管 闭锁 (congenital bronchial atresia)， 气管软化 (tracheomalacia)和气管 支气管 巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。 支气管发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 先天性支气管 闭锁 表现为 支...
性腺发育不良 ：也叫特纳氏综合症，xo型，缺少一条X染色体。属于 性染色体 遗传病 。由于性染色体异常， 卵巢 不能生长和发育，因此卵巢呈条索状 纤维 组织，无 原始卵泡 ，也没有 卵子 。故缺乏女性 激素 .导致 第二性征 不发育和 原发性闭经 ，是人类惟一能生存的单体 综合征 。典型的性腺发育不良在出生时即呈现身高、体重落后，手、足背明显 浮肿 ，颈侧 ...
在近角膜缘处有一条凸起的白线，并有组织条带自虹膜周边部延伸至此白线上。Axenfeld称之为角膜后胚胎环。角膜后胚胎环是由于Axenfeld-Rieger异常或综合征引起的一种临床表现。 阿克森费尔德-里格尔综合征 (Axenfeld-Rieger syndrome)是指双眼发育性缺陷，伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病，其特点是：①双眼发育缺陷;②可...
胎膜 和 胎盘 是对 胚胎 起保护、营养、 呼吸 和 排泄 等作用的附属结构，有的还有一定的 内分泌 功能。 胎儿 娩出后，胎膜、胎盘与 子宫 蜕膜 一并排出，总称衣胞。
中度精神发育迟滞 ： 童年期 明显 发育迟缓 ，但多数可在某种程度上学会独自照顾自己，并获得足够的交往和学习技能。成人需不同程度的支持以便在社会中生活和工作。智商大致为35～49(成人智龄相当于6岁到8岁)。 精神发育迟滞 是指在发育期内(18岁以内)，表现智力明显低于平均水平，即低于两个平均差—70，并存在社会适应行为缺损。临床将精神发育迟滞分为 4个等级...
致密性骨发育障碍 (condensing osteodysplasty)为 常染色体 显性遗传性 疾病 。过去许多学者只认为它是一种 侏儒 ，以后，由于全身性 骨骼 硬化 和 锁骨 发育不全，Palmar等认为其是 骨硬化 的一种，或称为锁骨 颅骨 发育不全。从 组织学 看来， 软骨 的 超微结构 显示 软骨细胞 内有异常 包涵体 。 致密性骨发育障碍的病因...
发育不良痣 (dysplastic nevus)又名发育不良痣 综合征 ;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性 黑色素瘤 。而本病与 恶性黑色素瘤 的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣 组织学 与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的 分化 障碍可能具有一定的 遗传 基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗...
乳腺发育不良 表现为 乳房发育不良 ，乳房发育不良是一种先天性疾患，主要为腺体组织缺少， 皮肤 仍光整而有弹性。发生在单侧者常伴 胸大肌 发育不良或缺如。也可因青春期前 乳房 区 烧伤 引起。双侧者可能系发育 成熟期 乳腺 组织对 性激素 不敏感所致。 乳头 发育可以正常。 乳房是一个 外胚层 器官，起源于皮肤，属于胸壁浅层结构。女孩从12～13岁起，乳房开...
...吻合支的 血管扩张 ，形成旁路，使 血液 迂回地通过这些旁路，恢复了循环，这种循环途径称为“侧支循环”，又称为“ 代偿 性循环”。 侧支循环发育不充 则说明这些旁路发育不充分，还是影响循环，会引起各种 心血管疾病 。 侧支循环发育不充的原因 血管 间没有足够的吻合支;血管阻塞的速度发生得快，侧支循环往往不能充分地及时建立;吻合支血管不正常。 侧支循环发育不充...
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