1.病史与症状 有胆道感染、肝胆手术(外伤)和 出血性疾病 史。① 发热 寒战 、 黄疸 和上腹绞痛后出现 呕血 、 黑便 ，伴肩背部放射痛。②出血可自行停止，出血后上述症状即可缓解。③出血一周左右发作一次，反复出现，具有周期性。④出血时可有失血性的一系列征象。 2.体征 ①具有 休克 征。②貌和皮肤 巩膜黄染 。③上腹压痛、肌 紧张 。肝脏、胆 囊肿 大有...
胆道张力低下综合征，又名Chiray综合征，系指由于胆道张力低下，胆囊排空延迟，而出现 消化不良 ，不能耐受脂肪食物并有右上腹疼痛的一组症候群。本征属于胆道功能障碍综合征范畴，又称为胆囊迟缓综合征。
Ⅲ型胶原，报道最早，至今被临床广泛应用的Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)。它是Ⅲ型前胶原经氨基端内切肽酶作用切下来的多肽。
Ⅲ型胶原，报道最早，至今被临床广泛应用的Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)。它是Ⅲ型前胶原经氨基端内切肽酶作用切下来的多肽。
...素30min之内，血糖至少增高3.9mmol/L;而von Gierke病血糖增高<1.7mmol/L，空腹和进食后皆如此，依此可与GSD-Ⅲ相鉴别，后者如在进餐后2h给予胰高血糖素，血糖浓度将明显增高。肾上腺素耐量试验并不优于胰高血糖素耐量试验，并可能引起不良副作用。给von Gierke病人进食半 乳糖 或果糖不导致血糖水平增高，此种耐量试验当尽量不做，...
...肝周围局限性脓肿，如膈下或肝下脓肿，并可因而引起反应性的胸腔或 心包积液 ，脓肿也可破入支气管或心包。胆管周围炎侵蚀门静脉或肝动脉，可引起 胆道出血 。当然含菌的胆汁也可沿此途径进入血流，这可说明急性化脓性胆管炎的病人常迅速出现 感染性休克 ，并易发生 败血症 的原因。 如果在出现致命的后果之前，梗阻得以解除，炎性渗出物和坏死组织被吸收机化，胆囊和胆总管壁增...
...短时间纠正无显著改善或病情恶化者； ③在治疗过程并发有肝脓肿、胰腺炎、胆囊坏死穿孔； ④胆管结石。瘢痕狭窄非手术不能解除者。手术原则是：解除胆道的梗阻、充分引流减低胆内压。术前应积极准备，包括输血、补液、静脉输入抗生素及纠正休克等措施。如经3～6小时的积极治疗，症状未见好转，即应行急症手术以免失去抢救机会。 手术方式可根据患儿一般情况及局部情况决定。如系化脓...
（一）发病原因 已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷而发生 糖原贮积病 ，可分为12种类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。除部分肝磷酸化酶激酶缺陷为X连锁隐性遗传外，其余都是常染色体隐性遗传疾病。本病是常染色体隐性遗传疾病，是由于脱支酶缺乏所致。 （二...
引起的 胆道出血 不多见，约占5%左右。肝癌引起的胆道出血的原因主要有以下几点：肿瘤呈浸润性生长长入肝内胆管，当肿块溃破时出血，血液流 人胆 管，发生胆道出血;肿瘤侵蚀肝内大血管及肝内胆管，形成血管胆管瘘，导致胆道大出血;来源于胆道上皮的胆管细胞癌发生坏死后，肿块向肝内胆管腔内破溃出血，出现胆道大出血。 肝癌引起的胆道出血极为少见，故易被忽略或误诊。其临床表...
发生于椎管内的 脊髓血管畸形 中的Ⅱ型(球状 血管畸形 )和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)，其病变部位如图1所示，位于脊髓内。
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