...传病。 (二)发病机制 主要是DNA修补缺陷，约1/4患者的淋巴细胞第14号染色体短臂上有断裂，14q12。目前尚不能解释病儿同时发生神经、血管和免疫学异常等多系统损害，推测可能是中胚层发育缺陷。有人认为基本缺陷是免疫系统异常，尤其是胸腺缺陷，这可导致病毒感染或自身免疫，从而继发多系统损害。中枢神经系统损害，如 脱髓 鞘和退行性变也提示这是一种自身免疫过程，...
『正常值范围』 出血点：在10点以内为阴性；在10—20点为可凝；在20点以上为阳性。 『临床意义』 阳性： 1、血管病变：单纯性 紫癜 ，感染性紫癜，药物性紫癜，遗传性出血性毛细管扩张症，血管性假 血友病 ，异常血红蛋白症，坏血症等，以及其他可疑毛细管血壁受损的疾病。 2、 血小板减少 或功能障碍： 特发性血小板减少性紫癜 ，巨大血小板综合症，继发性 血小...
【 肾小球 疾病 分类】 肾小球疾病的分类有依据病因、发病机理、组织形态或 临床表现 进行分类。临床分类是完全根据临床表现作出，只反映疾病本质的一个侧面； 病理 分类则依据组织形态。目前这两种分类方法均用于临床。但二者属于不同的概念范筹，彼此之间难以有直接肯定联系。 肾小球疾病临床分类：1985年9月全国第二届 肾脏 病学术会议，对1977年北戴河 肾炎 座...
共济失调 - 毛细血管扩张症 是一种累及免疫系统和神经系统的遗传病。病变在小脑(脑内控制协调性的部位)，引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时，也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、肌肉 无力 ，有时 智力发育迟缓 。 毛细血管扩张 在皮肤和眼最常见，多在1～6岁间发生，通常在眼、耳、鼻两侧和上肢最明显。 常频繁发生肺、支气管感染和...
急性肾小球肾炎 （acute glomerulonephritis）常简称 急性肾炎 。广义上系指一组病因及发病机理不一，但临床上表现为急性起病，以 血尿 、 蛋白尿 、 水肿 、 高血压 和 肾小球滤过率 下降为特点的 肾小球 疾病 ，故也常称为 急性肾炎综合征 （acute nephritic syndrome）。临床上绝大多数属急性 链球菌感染 后 肾...
急性肾小球肾炎 （acute glomerulonephritis）常简称 急性肾炎 。广义上系指一组病因及发病机理不一，但临床上表现为急性起病，以 血尿 、 蛋白尿 、 水肿 、 高血压 和 肾小球滤过率 下降为特点的 肾小球 疾病 ，故也常称为 急性肾炎综合征 （acute nephritic syndrome）。临床上绝大多数属急性 链球菌感染 后 肾...
慢性肾小球肾炎 （chronic glomerulonephritis），简称为 慢性肾炎 ，系指 蛋白尿 、 血尿 、 高血压 、 水肿 为基本 临床表现 ，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可以不同程度 肾功能 减退，最终将发展为 慢性肾衰 竭的一组 肾小球 病。由于本组 疾病 的 病理 类型及病期不同，主要临床表现各不相同，疾病表现呈多样化。 ...
慢性肾小球肾炎 （chronic glomerulonephritis），简称为 慢性肾炎 ，系指 蛋白尿 、 血尿 、 高血压 、 水肿 为基本 临床表现 ，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可以不同程度 肾功能 减退，最终将发展为 慢性肾衰 竭的一组 肾小球 病。由于本组 疾病 的 病理 类型及病期不同，主要临床表现各不相同，疾病表现呈多样化。 ...
毛细血管 (capillary)是管径最细，分布最广的 血管 。它们分支并互相吻合成网。各器官和组织内毛细血管网的疏密程度差别很大， 代谢 旺盛的组织和器官如 骨骼肌 、 心肌 、肺、肾和许多腺体，毛细血管网很密;代谢较低的组织如骨、 肌腱 和 韧带 等，毛细血管网则较稀疏。 血管壁变薄的原因 长期 高血压 、 动脉粥样硬化 会使 主动脉 内膜变得很脆，出现...
J-感受器位于肺泡毛细血管旁，在肺毛细血管 充血 、肺泡壁间质积液时受到刺激，冲动经迷走神经无髓C纤维传入延髓，引起反射性呼吸暂停，继以浅快呼吸，血压降低，心率减慢。J-感受器在呼吸调节中的作用尚不清楚，可能与运动时呼吸加快作肺充血、 肺水肿 时的急促呼吸有关。
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