属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型 神经纤维瘤病 ,亦称vonreckling-hausen病；2型较为罕见,为中枢型 神经纤维瘤 病,其特征为双侧性 听神经瘤 . 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体.在1型病例中,神经纤维蛋白(neurofibromin)的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失. 症状,体征和诊断 1型...
诊断 根据病史、临床表现及典型的X线照片，诊断并不困难。 鉴别 应注意与 骨囊肿 （单房或多房）、纤维性骨皮质缺损和 骨纤维异常增殖症 相鉴别。
1.多见于青年人， 生长缓慢 。 2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，颜 面部畸形 ，不可压缩。 3.瘤体内可扪及念珠状或丛状 结节 。 4.皮肤散在 色素斑 。 5.多发性者可有家族史。 6.可有家族史。
（一）概述 神经纤维瘤 （neurofibroma）在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。 1．单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、 结节 状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童...
恶性纤维组织细胞瘤 是一种罕见病。发病年龄以中、老年为多，男性略多于女性，约为10∶8。发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见。最常见症状为局部的疼痛和肿胀，起病缓慢，可从几周到几个月。
鉴别 应与 结节性硬化 、 脊髓空洞症 、骨 纤维结构不良 综合征局部软组织蔓状 血管瘤 鉴别。
有 神经鞘瘤 和 神经纤维瘤 两种，前者由鞘细胞组成，后者为特殊的软纤维和神经纤维细胞组成，肿瘤可呈梭状，按压时有的出现 放射性疼痛 。需切除化验。
...，病程发展缓慢。 （二）病理：此瘤多无被膜,即使有也不完整,肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显.瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经,显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列. (三)症状:该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小 结节 ...
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 肿瘤的组织学特征主要为漩涡状或轮辐状排列的纤维组织和吞噬了脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞。有不同数量胶原纤维和纤维母细胞，胶原纤维与纤维母细胞的比例在不同病例或不同部位而异，梭形纤维母细胞被称为兼性纤维母细胞（facultative fibroblast）有转变成组织细胞的能力，组织细胞转变成的泡沫细胞成灶状...
神经纤维瘤 （冯雷克林豪森病）是一种遗传性疾病，表现为在皮肤和身体其他部位出现许多柔软的肉质的异常神经组织增生。 神经纤维瘤是从许旺细胞和其他周围神经的支持细胞（位于脑和脊髓外面）生长的肿瘤，通常于青春期后出现，在皮下可扪及小包块。 【症状】 约1/3的神经纤维瘤患者没有症状，常于常规体格检查时由医生扪及邻近神经的皮下包块而诊断。另有1/3患者是在化妆时发现...
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