皮肤骨髓纤维化（Cutaneous myelofibrosis）又称皮肤髓外造血（cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH）为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内 非典 型巨核细胞过多生产和早 死产 生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子...
名老中医关幼波以益气活血解毒化痰方（生 泽兰 等）治疗慢性病毒性丙型肝炎，取得了明显的抗肝纤维化疗效。日前，北京市中医研究所、北京中医医院肝病科和北京中医药大学基础医学院王芳等人进行的动物实验发现，该方的抗肝纤维化作用与抑制胶原增生及转化生长因子β1(TGF-β1)mRNA的表达有关，且以预防性给药的效果为佳。 研究人员以二甲基亚硝胺(DMN)诱导大鼠肝纤维...
囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，...
【常规治疗】 由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显, 贫血 和 脾肿大 均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物： ①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服; ②达那唑0.2mg/次，每日3次; ③丙酸睾丸酮5...
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。临床表现与腹膜后组织或脏器(如输...
囊性 肺纤维化 常会出现囊性 支气管扩张 ，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性 细菌感染 ，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺...
(一)治疗 囊性 肺纤维化 如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充...
多发性乳腺纤维瘤是乳腺内纤维结缔组织病理性的改变，属无菌性的炎症，包块质地较硬，可同时多发生几个部位，有压痛感，麻木感。用手推动与周围胸大肌不粘连，可移动，肿块痛感与情绪，内分泌有很大关系，劳累，生气均可加重病情的发展，此病多发生女士青春期，婚后，生育后不浦乳女士或浦乳期过后的中老年。病情恶性变的可能性最大，80%是由多发性乳腺纤维瘤变化形成。是 乳腺癌 变...
慢性病如肺气肿、慢性支气管炎、支气管扩张等久治不愈 当心纤维化缠身——— 春天，人们的肺容易受到空气、粉尘、气候异变等的侵袭。 很多患有肺部慢性疾病的患者，如肺气肿、慢性支气管炎、支气管扩张等患者都有如此经历：发病时疲乏无力、咳喘连连胸闷憋气，稍微活动时就呼吸困难喘不上气，严重影响患者的生活质量。 //--> 在国内进行纤维化研究的前沿医学科学家胡卓伟教授提...
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