（一）严重联合 免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病 （severe combined immunoideficiencydisease,SCID）是因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞免疫均缺陷。出生6个月起发病，对各种类型感染均易感。 SCID有性联隐性和常染色体隐性两种遗传方式，后者首例病人在瑞士发现，故也称Swiss型低丙种球蛋白血症。 约20%...
伴有轻度肾功能不全的患者会使心脏瓣膜手术的死亡率和产生不良后果的风险增加。 westport jun 09 (reuters health)：即使仅有轻度的肾功能不全，也会增加心脏瓣膜手术病人的死亡率和其它不良反应。 美国科罗拉多州健康科学中心大学的robert j. anderson博士及其同事在美国14 veterans affairs医疗中心，调查了8...
老年性心瓣膜病 又称老年退行性 心脏瓣膜病 (complications of degenerative cardiac valvular calcification in the elderly)是指原来正常的 瓣膜 或在轻度瓣膜异常的基础上随着年龄的增长， 心脏 瓣膜 结缔组织 发生 退行性变化 及 纤维化 ，使 瓣膜增厚 、变硬、变形及钙盐沉积，导致瓣...
老年人黏液性瓣膜病 是指 心瓣 膜的 黏液样变性 引起房室瓣于收缩期脱垂入 心房 ， 半月瓣 于 舒张 期脱垂入 心室流出道 ，伴或不伴 瓣膜 关闭不全的一种退行性非特异性非 炎症 性 心脏瓣膜病 。这种黏液样变性可导致多瓣膜脱垂，临床上以 二尖瓣脱垂 最多见， 主动脉瓣 脱垂和 三尖瓣脱垂 次之， 肺动脉瓣 脱垂罕见。本病及其 并发症 ( 腱索断裂 )是引...
先天性前尿道瓣膜 可伴发或不伴发 憩室 。 瓣膜 位于 阴茎 阴囊交界处 尿道 的腹侧，不阻碍 导尿管 的插入，但阻碍尿液排出，导致近端 尿道扩张 ，梗阻严重时与 后尿道瓣膜 所造成的损害相同。有颈的小口憩室一般不造成梗阻，但可并发 结石 而有 症状 。广口憩室被尿液充满时，其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。 先天性前...
本病指一组兼有 抗体 免疫缺陷和 细胞免疫 缺陷的 临床表现 的 疾病 。又可分为 严重联合免疫缺陷病 和部分性 联合免疫缺陷病 ，病情严重程度变化较大。 联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 联合免疫缺陷病 的病因，有的是先天致畸因素引起的，如 骨髓 多能 造血干细胞 发育不全;有的为 常染色体 或伴性 染色体 隐性 遗传 所致，如SCID、Wiskott...
由于 淋巴样干细胞 先天性 分化 异常， 婴儿 生后缺乏 T细胞 和 B细胞 ，故使 体液免疫 和 细胞免疫 均发生缺陷。 重症联合免疫缺陷 (severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、 常染色体隐性遗传 型和散发型。属于 联合免疫缺陷病 的重型。 重症联合免疫缺陷的病因 (一)发病原因 本病为多 基因...
亚急性联合变性 (subacute combined degeneration)又名 维生素B12 神经病 ，是由于维生素B12缺乏所致。多见于40岁以上的成人。男女皆可患病。主要在 脊髓 后索 、侧索及 周围神经 发生缓慢进展的退行性变。临床上呈现进行性感觉性 共济失调 、 痉挛性瘫痪 、 深感觉障碍 及 周围神经损害 的 体征 ，并常伴以 恶性贫血 和无...
常表现为患侧的腰 腹痛 ， 恶心 、 呕吐 、 泌尿系感染 症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全；在绞痛及合并结石时常有 血尿 ；合并 肾积水 者可在腰腹部扪及有囊性感之肿块。
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