... 显性 遗传 ,亦有 散发病例 。 (二)发病机制 机制不清,但发现 视网膜 深层的黄色斑点是 视网膜色素 上皮内的黏多糖及大量 脂褐质 的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽 脉络膜 荧光而出现脉络膜淹没症。 Stargardt病的症状 在漫长的经过中可分成初期、 进行期 、晚期3个阶段。 1.初期 眼底完全正常,但中心 视力 已有明显下降,因此易被误诊为 ...
...致肾炎作用。首先,肾小球肾炎常见于H因子功能被阻断时,这可由NF所致。其次,在2型膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)中,肾小球基底膜系膜旁上皮下沉积物只有在 低补体血症 时存在,此时可能是NF的作用。 美国儿童医院研究基金会和辛辛那提大学医学院儿科的Clark D. West博士在研究中,应用抗C3c和抗C3d抗体进行免疫组化分析有关C3降解产物的沉积物的成分。...
...质抑制 γ-氨基丁酸 生成及释放,影响正常 神经递质 的功能。AIP是卟啉前体-卟啉原脱氨酶缺乏所致。使PBG 在 肝脏 合成排出增加,广泛沉积于肝、肾、 脊髓 、 交感神经 ,产生轻重不一、复杂、多样的临床表现。另也有学者认为,NO为 血管扩张 物质。NO合成酶是一种 细胞色素 P450型 血红蛋白 ,血卟啉病时可以出现血红蛋白合成障碍。NO生成减少, 血...
...质抑制 γ-氨基丁酸 生成及释放,影响正常 神经递质 的功能。AIP是卟啉前体-卟啉原脱氨酶缺乏所致。使PBG 在 肝脏 合成排出增加,广泛沉积于肝、肾、 脊髓 、 交感神经 ,产生轻重不一、复杂、多样的临床表现。另也有学者认为,NO为 血管扩张 物质。NO合成酶是一种 细胞色素 P450型 血红蛋白 ,血卟啉病时可以出现血红蛋白合成障碍。NO生成减少, 血...
...无效, 激素 可改善症状。 淋巴结病 理表现为 淋巴结 破坏, 毛细血管 壁 增生 ,为 免疫母细胞 。血管内皮细胞间PAS阳性,无定形物质沉积, 细胞 间有嗜 伊红 无结构物质沉积。活检可鉴别。 3. 原发性巨球蛋白血症 该病主要为 淋巴 样 浆细胞 增生分泌大量单克隆 巨球蛋白 ,并广泛 浸润 骨髓 及髓外脏器。 血清 中出现大量单株 IgM ,无骨骼破...
六经病 ,病名。即 太阳病 、 阳明病 、 少阳病 、 太阴病 、 少阴病 、 厥阴病 六经病症。《 伤寒论 》把 外感 疾病 发展、变化过程中产生的各种证候,依据所侵犯的 经络 、 脏腑 病变部位,受邪轻重, 邪正 盛衰 ,辨其 阴阳 、 表里 、 寒热 、 虚实 ,分为太阳经、 阳明 经、少阳经、 太阴 经、少阴经、 厥阴 经 六经 ,论述各经主要 脉证...
...癌 、 肉瘤 或晚期 梅毒 等相鉴别。星形奴卡菌感染者,常可发生于一些其它进行性消耗病及 免疫功能 障碍的 晚期 ,其中尤易并发于 肺泡蛋白沉积症 、Cushings 综合征 、 糖尿病 或长期应用 皮质类固醇 、 免疫抑制剂 及 广谱 抗生素 的患者中。 治疗方案 早期合理治疗可免于播散的发生。 磺胺 哒嗪对本病具有特效,但每日剂量需达6~10g,以期使血...
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