...肺泡毛细管阻塞综合征,肺泡-毛细血管阻滞综合症 肺泡-毛细血管阻滞综合征(alveolar capillary block syndrome)是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变，使氧弥散能力减低的一组病征。...
...(一)发病原因 本病病因不明。 (二)发病机制 本病发病机制还不清楚。 病理：真皮上部毛细血管扩张，充血，管壁仅由内皮细胞组成，碱性磷酸酶活性缺如。说明扩张的毛细血管系毛细血管袢的静脉部分。...
...血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。 ②网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。 ③血管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育...
...的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。②网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。③血管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常...
...CLS应与文献报道的系统性毛细血管渗漏综合征(systematic Capillary Leak Syndrome，SCLS)相区别，SCLS最初于1960年由Clarkson等报道，可无诱因反复发作，是一组少见的原因不明的低容量性低血压...
...小儿A-T病,小儿Boder-Sedgwick综合征,小儿Louis-Bar综合征,小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合症,小儿共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症,小儿共济失调性毛细血管扩张症 共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia ...
...根据临床表现和免疫学检查可确诊，国外应用ATM3BA抗体的免疫杂交方法直接检测突变的ATM基因进行诊断。部分患儿开始出现共济失调时，可不伴有毛细血管扩张和免疫缺陷，需进行长期的随访，有时需几年后才出现典型表现。 所谓“部分性ATS”临床...
...预后 取决于患儿的病变程度，同时早期治疗有助于视力的正常发育。...
...根据毛细血管扩张性疾病病因和机理的分析，儿童青年多为先天性遗传性。其特点常合并其他组织的发育异常，多有家族史。原发性者多为成年人，无家族史且原因不明。继发性者多见于：血管性疾病、自家免疫性疾病、物理性、内分泌因素及其他。结合临床毛细血管...
...由于这些炎症介质的半寿期较短仅15～30分钟，故这种反应被称为速发短暂反应(immediate transient response)。此反应仅累及20～60μm口径的细静脉，而细动脉和毛细血管不受累。抗组胺药物能抑制此反应。 2.直接内皮...
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