...假性维生素D缺乏性佝偻病,遗传性假性维生素D缺乏性佝偻病 维生素D依赖性佝偻病（VDDR）为常染色体隐性遗传，临床特征与典型维生素D缺乏症相类似，故亦称之为假性维生素D缺乏性佝偻病。...
...（一）发病机理痢疾杆菌进入胃，易被胃酸杀灭，未被杀灭的细菌到达肠道，正常人肠道菌群对外来菌有拮作用；肠粘膜表面可分泌特异性IgA，阻止细菌吸附侵袭。当机抵抗力下降，或病原菌数量多时，痢菌借助于菌毛贴附并侵入结肠粘膜上皮细胞，在细胞内繁殖，...
...高加索人群中，约1%～2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后呼吸困难，多有咳嗽和反复呼吸道感染，体检见病人有过度消瘦，...
...重要，杂合子表现型的临床意义有待进一步研究。 3.病理生理机制 正常情况下体内蛋白酶与抗蛋白酶呈平衡状态。α1-AT缺乏症中弹性蛋白酶和抗蛋白酶失衡，蛋白酶的活性超过蛋白酶抑制过程时，弹性蛋白酶对肺泡结构造成持续损伤，肺组织销蚀，肺泡间隔破坏...
...接触性系皮肤接触外界致敏或刺激物质后，在接触部位引起急性炎症反应。 本病按发病机理不同大体上可分为原发刺激与变态反应两种类型，临床所见以后者为多。 一、原发刺激性接触性皮炎该型患者无选择性，是皮肤或粘膜对外界刺激物的直接反应。发病与否主要...
...预防动脉硬化。 维生素E缺乏导致轴突膜损伤，进而造成周围神经、脊神经节、后根和脊髓后柱的轴突变性。从表面看，维生素E缺乏所致脊髓的病理改变与维生素B12缺乏所致的亚急性联合变性相似，但实际上维生素B12缺乏的损伤是因后柱和侧索海绵状髓鞘脱失...
...Pyridoxine-responsive anemia），此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同，前者并不具有典型的皮炎、舌炎及痉挛等维生素B6缺乏症的征象。 北京儿童医院1981年曾报告1例典型的维生素B6效应性病儿；5岁女孩，内蒙古人，因贫血及肝脾肿大住院，血清铁增加，...
...（一）发病原因 维生素E在自然界中普遍存在，故人类由于维生素E摄入量不足而产生缺乏症者少见。维生素E为脂溶性，当小儿肠道对膳食脂肪的吸收发生障碍时，易致维生素E吸收不良，继而发生缺乏和不足。 1.早产儿 出生时体内维生素E水平低，因为...
...维生素D缺乏病的预防应从围生期开始，孕妇应有户外活动，多晒太阳，供应丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期7～9个月可每天服维生素D 25μg（1000U）或给维生素D2 2500～5000μg（10万～20万U）一次口服，...
...(一)发病原因 原因不明。无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。...
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