结节性硬化病 （tuberous sclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性 基因 遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部 血管纤维瘤 、癫痫及智力发育迟钝。 结节性硬化多为 常染色体 显性 遗传，也有 散发病例 。主要病变为 中枢神经系统 的胶质 结节 ， 皮肤 （面部） 皮脂腺 瘤。其他脏器 肿瘤 。典型 ...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ，其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 ， 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告 ...
...查来诊断：临床表现主要为皮肤 风团 持续24 小时以上；伴 发热 、关节痛、 腹痛 等； 淋巴结肿大 ；严重者可有肾脏损害。实验室指标：真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的 低补体血症 ；组织病理学检查显示白细胞碎裂性 血管炎 。直接荧光检查显示 血管壁及周围有Ig及补体沉着 。...
血管炎 性神经系统损害应与原发性周围神经病、原发性中枢神经疾病及原发性肌病相鉴别，这些疾病大多没有其他器官受累的表现。还应与继发于其他疾病(如 糖尿病 、 结节病 、中毒等)的周围神经疾病相鉴别。
荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下： ①本病多见于中年妇女，发病年龄大多在30～40 岁之间。起病时，常伴有不规则 发热 ，有时可达38～39 ℃。 ②皮肤主要特征为 风团 ，极像 荨麻疹 。但风团皮损持续时间长，往往24～72 小时，甚至数天不消失；自觉有痒感或烧灼感；风团触之有浸润，有时病损之处可见 点状出血 ；少数病例有水疱，但无坏死；损害消退后遗留色素...
结节性痒疹 【病因】 西医 病因尚未明确，患者多为 过敏体质 与蚊白蛉等昆虫叮咬有关，新陈代谢异常，胃肠功能失调， 内分泌 功能紊乱，也就是可能与本病有关。 中医 中医认为本病是内蕴 湿邪 ，复感外界风毒，致使湿邪风毒疑聚， 经络 阻隔，气血凝滞，形成 结节 作痒或毒虫叮咬，毒汁内侵为患所致。 【组织病理】发病机制角化过度 棘层肥厚 表皮突 向下呈不规则 增...
原发性 血管炎 性神经系统损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。继发性血管炎性神经系统损害，对原发病的治疗控制，是预防和减轻神经系统损害的主要措施。
变应性 肉芽肿 应主要与其他的 系统性血管炎 相鉴别，同时还应与伴有外周血 嗜酸性粒细胞增多 的某些疾病以及 支气管哮喘 或 喘息 性支气管炎鉴别。 1. 结节性多动脉炎 变应性肉芽肿第三阶段(系统性 血管炎 阶段)的许多临床表现与 结节 性多动脉炎相似。过去曾将变应性肉芽肿归纳在结节性多动脉炎中，两者均为系统性坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现...
结节性脂肪坏死 病(nodular fat necrosis)又称 胰腺炎 皮下脂肪坏死 病，Chiai描述合并 胰腺 疾病 的 脂肪坏死 性 炎症 ，除合并皮下脂肪坏死和小 关节 滑膜炎 ，还可引起胰腺及其周围网膜、 肠系膜 脂肪 坏死 。 皮肤 损害表现为反复、成批发生触痛性 皮下结节 或 红斑 。 结节性脂肪坏死的病因 (一)发病原因 胰腺病 释放 胰...
血管炎性周围神经病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞，造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。 血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。
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