...本病晚期，关节可合并纤维性或骨性强直。...
...本病征男女均可患病，为女性多见。多在儿童时期发病而至青年时期有明显表现，主要表现如下。 1.内分泌异常 （1）性早熟：本综合征可伴随多种内分泌异常，其中以性早熟多见，性早熟以假性性早熟为多见，其临床表现以发育顺序改变为最常见，阴道流血常是...
...三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病，胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。可在新生儿期起病，约半数患儿在1岁前诊断，约80%在5岁内诊断。首发症状多为大便不成形、次数增多及体重不增，或为咳嗽伴呕吐。 1.呼吸道表现 90%以上...
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...诊断 根据皮肤典型色素沉着、性早熟、四肢骨、颅骨改变和其他内分泌异常，结合发病年龄和性别及有关生化测定，如钙、磷正常，碱性磷酸酶升高和尿羟脯氨的排泄量增加和有关内分泌激素改变，即可做出确定诊断。 鉴别 本病征须与其他内分泌异常之疾病加以...
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...有恶变可能，该骨病的特殊并发症即眼眶部因骨纤维异常增殖或颅底骨肥厚引起视神经孔狭窄，视神经损伤导致失明。...
...1.肺部合并症 支气管扩张、支气管炎、细支气管炎、肺炎、肺膨胀不全、咯血、气胸、鼻部息肉、鼻窦炎、反应性呼吸道疾病、肺源性心脏病、呼吸衰竭、支气管黏液嵌塞、过敏性支气管肺曲菌症。 2.肠胃道合并症 胎粪性肠梗阻、胎粪性腹膜炎、胎粪性肠梗阻...
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...引起小血管炎的病因很多,但约70%病因不明属原发性,30%属继发性血管炎. 细胞核的变化是细胞坏死的主要标志，主要有三种形式： (1)核固缩：细胞核染色体DNA浓缩，皱缩，使核体积减少，嗜碱性增加，提示DNA转录停止。 (2)核碎裂：...
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