...红细胞由于变形性差，常被扣留于脾窦。在脾窦的酸性环境中，由于葡萄糖缺乏，可利用的ATP减少，细胞对钠的通透性进一步增加，因此，红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。...
...脱氢酶、葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PDH）、6磷酸葡萄糖脱氢酶（6PGDH）、细胞壁粘肽层含有二氨基庚二酸。依据对鼠李糖、海澡糖，甘露醇发酵及吲哚试验可区别本组菌落。DNA的G+C含量为39～48%。本菌主要分布于结肠和口腔中。脆弱类杆菌致病...
...水解不同长度的葡萄糖直链，使之成为麦芽糖等低聚糖分子。上述糖原合成和分解过程中任一酶的缺陷即导致不同临床表现的各型糖原贮积病(图1)。 GSD-Ⅰ是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷，造成过多的糖原贮积于其中，不仅导致其体积增大...
...本病常见的并发症有黄疸、血红蛋白尿、可出现溶血危象，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭等。新生儿期常并发高胆红素血症。出现进行性贫血、胆石症、肝脾肿大等。...
...可见到靶形红细胞、干燥红细胞和棘突红细胞，某些细胞血红蛋白在细胞外周疏松区聚集。细胞干燥的机制尚不清楚。现有的研究证实有细胞内K 的丢失不伴有Na 的成比例摄取使胞内离子浓度和水分均降低，2.3-DPG减少，除了膜相关的甘油-3-磷酸脱氢酶...
...激酶（PK）及磷酸甘油醛脱氢酶（GAP-DH）等酶活性亦较正常肌肉中低，而6-磷酸葡萄糖脱氢酶及6-磷酸葡萄糖醛酸脱氢酶活性升高，提示磷酸戊糖途径活跃，这是由于肌肉中再生纤维增长，需要较多的核酸合成之缘故。LDH5在肌营养不良患者的肌肉中只...
...诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。 遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(...
...且4.1蛋白含量也减少。缺乏血型糖蛋白A或B的红细胞形态和功能则均正常。 (4)其他：口形细胞HE(东南亚卵圆形红细胞增多症)主要与区带3蛋白异常有关。已经发现，在编码区带3蛋白的DNA中缺少27个核苷酸，导致区带3蛋白的胞质和跨膜区连接处...
...苹果酸脱氢酶是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶。 苹果酸脱氢酶(Malate Dehydrogenase)活性增高见于：心肌梗死、溶血性疾病、巨幼红细胞贫血、镰刀型红细胞贫血、急性肝病、癌转移。...
...去路是在肝脏合成尿素、随尿排出；一部分氨可以合成谷氨酰胺和门冬酰胺，也可合成其它非必需氨基酸；少量的氨可直接经尿排出体外。尿中排氨有利于排酸。图7-5 氨的来源和去路(三)氨的转运1.葡萄糖－丙氨酸循环：肌肉组织中以丙酮酸作为转移的氨基受体...
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