...一、种类及制剂目前人工合成制剂主要有两种：（一）黄体生成素释放激素（LHRH） 为10肽化合物，结构与天然提出物完全相同（有认为LHRH即是GnRH），每克50µg，供肌注或静注。（二）LHRH乙酰胺 系9肽化合物，为LHRH类似物，效力...
...一、种类及制剂目前人工合成制剂主要有两种：（一）黄体生成素释放激素（LHRH） 为10肽化合物，结构与天然提出物完全相同（有认为LHRH即是GnRH），每克50µg，供肌注或静注。（二）LHRH乙酰胺 系9肽化合物，为LHRH类似物，效力...
...为C的变异型）缺乏。其中主要为膜收缩蛋白结构异常，少数为红细胞膜的4.1蛋白缺乏或带3蛋白与锚蛋白的结合缺陷。 （二）发病机制膜收缩蛋白基因异常（主要是αHE突变）导致膜收缩蛋白以二聚体代替了正常的四聚体，从而使细胞膜稳定性下降。αLELY...
...先天性单纯红细胞再生障碍性贫血,先天性单纯性红细胞再生障碍性贫血 先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为...
...嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种...
...1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为...
...μg口服，如应用上述维生素之一后，网织红细胞迅速上升，即证明为该物质缺乏。 小儿营养性巨幼红细胞性贫血最易与有明显神经系统症状的营养性混合性贫血相混淆。营养性混合性贫血时，红细胞大小不均相差悬殊，大红细胞中央苍白区增大，骨髓象中同时具有幼...
...球形红细胞(spherocyte)常见于遗传性球形红细胞增多症和伴有球形红细胞增多的其他溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病及红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血。 2.5%～3.0%增多：遗传性球形红细胞增多症(＞30%，重者100...
...主要由于基因突变导致锚蛋白合成障碍，而膜收缩蛋白的缺乏为继发，由于没有足够的锚蛋白将它连接于区带3蛋白，从而导致膜收缩蛋白的丢失。锚蛋白/膜收缩蛋白缺乏的程度与球形红细胞的形成率、红细胞渗透脆性的增高幅度、溶血的严重度及对脾切除的治疗反应呈正...
...如果有脾脏肿大，骨髓和血液中三系细胞增多，但红细胞增多程度不够明显，则必须考虑有慢性粒细胞白血病早期或骨髓纤维化早期的可能。但慢粒白血病早期阶段的特点是轻度红细胞增多而不是贫血。此外，10%～40%患者有明显的类似慢性粒细胞白血病的表现，...
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