...减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。...
...临床表现为各种运动障碍，常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。本病的特征是患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚或消失。 (3)Levin-Critchley综合征：又称舞蹈病-棘红细胞增多...
...卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常，导致人体内合成卟啉过多，引起血卟啉病，在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉，经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时，尿变为红色;也有可能无色，但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。 阳性：见于...
...卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常，导致人体内合成卟啉过多，引起血卟啉病，在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉，经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时，尿变为红色;也有可能无色，但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。 阴性。 阳性...
...临床表现，因为正常α链的生成远超过β链，即使有一部分α链无效，也无影响，但若合并α链基因的其他突变则可有其他明显的椭圆形红细胞病变。在某些人群中，αLELY的携带者可高达36%～51%。 β链C端的异常也可影响四聚体的形成。β链的点突变在杂合...
...临床表现 起病缓慢，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4～7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。 主要临床表现如下： (一)一般表现：多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄...
...非典型肺炎） 、螺旋体属感染（如钩端螺旋体病）等。 ②免疫性疾病：常见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、特发性血血小板减少性紫癜、免疫缺陷病，无丙种球蛋白血症、异常丙种球蛋白血症和骨髓移植等。 ③恶性肿瘤：如白血病、淋巴瘤、霍奇金病等。 ...
...巨幼红细胞性贫血系维生素B12或叶酸缺乏， 脱氧核糖核酸(DNA)合成延缓， 细胞分裂与成熟减缓，而呈现大红细胞性贫血。在我国以营养性巨幼红细胞性贫血较常见，临床表现以贫血和消化道症状为主。有乏力心悸、皮肤和粘膜苍白、舌炎。食欲不振、...
...如有缺铁，可补铁。但应注意，铁剂可诱发溶血，这可能与铁剂刺激骨髓产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关。补铁宜用小剂量铁剂。有人主张在给铁剂治疗前先输血，以抑制红细胞的生成，可防止溶血加重。 3.骨髓移植 有较好的疗效，为根治本病提供了新手段...
...，这可能也与膜骨架缺陷有关。 由于球形细胞内容积储备很低，其变形性能因而降低，难于通过直径比其本身小得多的脾微循环而阻留于脾髓内被吞噬和清除。在脾脏，还可能由于红细胞被阻留于脾髓内的时间长、红细胞ATP生成不足、pH值下降，使红细胞更易变为...
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