...相长，具有平行关系。 4 红皮病型银屑病 银屑病受到刺激或处理不当可发展成为红皮病型银屑病。 (1)有银屑病史。 (2)皮损为全身弥漫性浸润潮红，大量麸皮样鳞屑及残存的正常“皮岛”。 (3)病程缓慢、反复发作、病人衰弱，易继发各种并发症。 ...
...阳性，部分病人表现为crest综合征。本型预后相对较好，10年存活率大于70％。 (3)重叠综合征弥漫型或局限型系统性硬皮病，合并一种或多种其他结缔组织病。 (4)无皮肤硬化型系统性硬皮病不到1％的系统性硬皮病病人仅有内脏损害而无皮肤硬化的...
...(一)治疗 本病尚缺乏特效治疗。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。 (二)预后 婴儿型常在1岁之内死亡;...
...出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现...
...常与脓胞型并发，皮损呈急性广泛分布，或呈蛎壳状，关节症状与皮损平行； 3.x线见类风湿性关节炎改变，rf阴性。 四、红皮病型银屑病 1.多有急性进行期寻常型银屑病受刺激等处理不当或脓胞型银屑病历史； 2.全身潮红，大量脱屑； 3.可有发热、...
...主要博导根据典型的四川临床表现对原有皮肤病的诊断成功要根据病史残存的皮肤改变以前的皮肤活学会组织检查结果及对治疗副主任的反应等有时残存的毛发红糠疹或病损有助于常见病发现原有皮肤病皮肤活检有助于除外塞札里氏综合抢救征(全身瘙痒阵发性多汗皮肤...
...蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。 (4)其他：MF的另一种皮损是广泛性红皮病，发生率约为10%，可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。皮肤可萎缩或呈苔藓样，常有剧痒，对冷刺激耐受差，常...
...DNA合成期（即S期），以阻止DNA的产生而抑制细胞核的有丝分裂，从而减慢表皮细胞分裂的速度，适用于红皮型银屑病、脓疱病型银屑病、关节病型银屑病以及泛发性寻常型银屑病等用其他治疗效果不佳时。用法：每周7.5mg，即每12小时，2.5mg，...
...是对内脏无明显毒性作用。对久治不愈的寻常型银屑病和对一般治疗无效或因副作用严重而不能继续治疗的红皮病型及脓疱病银屑病患者，可考虑采用本法治疗。 由于本疗法应用于临床的时间仅20余年，观察时间还不长，因此，对本疗法的远期副作用应继续观察。在...
...诊断 根据临床表现和实验室检查诊断，但须依赖病变器官组织的酶活力检测。 鉴别 常染色体遗传性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症患儿须与GSD-Ⅵ型相鉴别，前者对肾上腺素和胰高血糖素的反应正常，据此可与GSD-Ⅵ型相鉴别。...
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