...polypeptide）的概念，这些遗传代谢病的酶或蛋白分子的异常,来自各自编码基因的异常。常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮积症、粘多糖贮积症；合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病；苯丙酮尿症、肝豆状核变性（...
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...西医治疗 1.Ⅰ型 （1）防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。 （2）防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。 （3）防治感染。 （4别嘌醇（...
...胎盘早剥羊水过少双胎输血综合产后出血妇产科静脉血小儿眼-耳-脊小儿糖原贮积子宫内翻持续性枕横位持续性枕后位横位难产臀位难产软产道异常性骨产道异常性产力异常性难产科休克产科播散性血羊膜腔感染综羊膜带综合征胎膜早破胎死宫内 1 2 3 下一页 ...
...的异常。常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮积症、粘多糖贮积症；合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病；苯丙酮尿症、肝豆状核变性(wilson病)及半乳糖血症等。...
...子宫收缩过强子宫收缩乏力子宫破裂早产过期妊娠破水难产急性化脓性乳新生儿窒息新生儿胆红素早孕反应流产宫外孕前置胎盘胎盘早剥羊水过少双胎输血综合产后出血妇产科静脉血小儿眼-耳-脊小儿糖原贮积子宫内翻持续性枕横位持续性枕后位横位难产臀位难产软产道...
...kg肌注，必要时6h后重复应用。 （3）肾上腺素和生长激素：仅用于治疗慢性难治性低血糖症。 5.病因治疗 此外，应积极治疗原发病。如半乳糖血症应完全停止乳制品，代以不含乳糖的食品；亮氨酸过敏的婴儿，应限制蛋白质；糖原贮积症应昼夜喂奶；先天性...
...西医治疗 本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展，但大多处于研究阶段，尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 特异性...
...糖原是由多个葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14)，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中葡萄糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在...
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