...， 骨质疏松 。腹部因肝脏持续增大而显着膨隆；肌肉松弛，四肢伸侧皮下常有 黄色瘤 可见；但身体各部比例和智能等都正常。患儿时有低血糖发作和 腹泻 发生。少数婴幼儿在重症低血糖时尚可伴发 惊厥 ，但亦有血糖降至0.56mmol/L（10mg/dl）以下而无明显症状者，随着年龄的增长，低血糖发作次数可以减少。由于血小板功能不良，患儿常有 鼻出血 等 出血倾向 。
（一）发病原因 本型是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成。 （二）发病机制 磷酸果糖激酶是一个糖酵解途径中主要的酶，其作用是催化6-磷酸果糖转换成1,6-二磷酸果糖。该酶由3个同工酶亚单位组成（M-肌肉、L-肝脏、P-血小板）；不同的同工酶由各自的编码基因在不同的组织中表达。骨骼肌中含有的是M亚单位，其编码基因位于lcen-1q32，基因突变即造成肌肉中酶的完全缺...
...通过刺激β 1 肾上腺素能或抑制α 2 肾上腺素能可使局部脂肪动员氧化产热。脂肪堆积处注射去甲肾上腺素、育享宾碱等可使局部脂肪动员，达到有效的减肥目的。 其他药物有轻泻剂目前已很少应用。 利尿 剂在 肥胖症 治疗中一般不用，仅在下列情况加用：①水钠潴留性 肥胖 ；②治疗开始阶段有一定程度 水肿 者；③肺心综合征心衰时。 肺心综合征的治疗 该综合征主要特点为①...
尝读古方，每有药味之下不注分两，而于末一味下注“各等分”者，今人误认为一样分两，余窃不能无疑焉。夫一方之中，必有君臣佐使，相为配合，况药味有浓薄，药质有轻重，若分两相同，吾恐驾驭无权，难于合辙也。即如 地黄饮 子之 熟地 、 菖蒲 ，分两可同等乎？ 天真丹 之 杜仲 、 牵牛 ，分两可同等乎？诸如此类，不一而足，岂可以各等分为一样分两哉？或曰∶子言是矣。然则
西医治疗 1.Ⅰ型 （1）防治 低血糖 ：急性发作时立即静脉注射25% 葡萄 糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。 （2）防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。 （3）防治感染。 （4别嘌醇（别嘌呤醇）治疗 高尿酸血症 。 2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。 3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋 白饮 食，限制脂肪和总热量。试
尝读古方，每有药味之下不注分两，而于末一味下注“各等分”者，今人误认为一样分两，余窃不能无疑焉。夫一方之中，必有君臣佐使，相为配合，况药味有浓薄，药质有轻重，若分两相同，吾恐驾驭无权，难于合辙也。即如 地黄饮 子之 熟地 、 菖蒲 ，分两可同等乎？ 天真丹 之 杜仲 、 牵牛 ，分两可同等乎？诸如此类，不一而足，岂可以各等分为一样分两哉？或曰∶子言是矣。然则
肝纤维化 ， 肌肉萎缩 ，腹壁 静脉曲张 、 肝硬化 门脉高压 、 腹水 和食道静脉曲张
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长期饥饿和过度 疲劳 者，胰升糖素分泌增加，以致加强分解代谢，促进糖异生作用。胰高血糖素具有很强的促进糖原分解和糖异生作用，使血糖明显升高。胰高血糖素通过cAMP-PK系统，激活肝细胞的磷酸化酶，加速糖原分解。糖异生增强是因为激素加速氨基酸进入肝细胞，并激活糖异生过程有关的酶系。
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