心肌脂肪变性与肝脏脂肪变性的鉴别: 肝脏发生脂肪变性时,轻者,眼观无明显异常,严重时,可见 肝脏肿大 ,质地较软,色泽淡黄至 土黄 ,切面结构模糊,有油腻感,有的甚至质脆如泥。镜下可见在变 性的肝细胞浆内出现大小不一的空泡,起初多见于核的周围,以后变大,较密集散布于整个胞浆中,严重时可融合为一 大空 泡,起初多见于核的赎罪,以后变大,奖似脂肪细胞。如果肝脏的...
本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆,小脑症状伴眼外肌 麻痹 和 记忆障碍 通常提示Wernicke脑病,酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。
酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration,ACD)是 嗜酒 者常见的小脑变性,发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为 步态不稳 、步距增宽。CT和MRI研究表明, 慢性酒中毒 病人几乎都有小 脑萎 缩,小脑蚓部上端萎缩较重,蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
皮肤松垂 (dermatolysis)又称 皮肤松弛症 (cutis laxa),或全身性弹力 纤维 松解症(generalized elastolysis),系 皮肤 弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂 疾病 ,并可侵犯全身 结缔组织 ,涉及 心血管 、 呼吸 、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。 皮肤松垂的病因 (一)发病原因...
...尿 、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿及 蛋白尿 等,少数患者可发生 肾小管性酸中毒 ,伴发 肾衰竭 。并可产生 骨质疏松 、骨及软骨变性等。 7.血液系统损害 极少数患者以急性溶血性 贫血 起病,大量铜从坏死肝细胞中释放入血液,多见于青少年,大多数为致命性。部分患者因脾功能亢进导致 全血细胞减少 ,出现鼻衄、 牙龈出血 及皮下出血等。 8.大部分患者...
变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病,病变特点在于选择性地累及某1~2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现,如累及大脑皮层神经细胞的病变,主要表现为 痴呆 ;累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍,累及小脑可导致 共济失调 等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生,此外不同的疾病还可有各自特殊的病变,如在细...
...豌豆 、 蚕豆 、 玉米 、 香菇 、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋 白饮 食能促进尿铜排泄。 对WD患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子,发现症状前纯合子可以及早治疗。杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发生纯合子。产前检查如发现为纯合子,应终止妊娠,以杜绝患者的来源。
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration),又称Wilson(威尔逊氏)病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,青少年多见,其发病率约为1/(50万~l00万)。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、 肝硬化 、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
退变性关节炎又称退行性关节炎、增生性关节炎、骨关节病等,是由于关节长年累月 磨损 而导致的结果。本病多发生在负重关节,如颈椎、腰椎、双膝关节、髋关节、足后跟等,因此长期或过度的负重是应当避免的。寒冷、潮湿是致病的重要因素。
(一)发病原因 与视网膜本身状况、 玻璃 体情况及眼球本身甚至遗传因素都有关系。 (二)发病机制 1.视网膜变性与裂孔形成 由于视网膜构造复杂,血供独特,易于因种种原因引起变性。周边部与黄斑部为变性好好部位。视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础。在裂孔发生之前,常见下列改变 (1)格子样变性:格子样变性与 视网膜脱离 关系最为密切。由此产生裂孔者占裂孔性脱离眼的...
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