...炎症、中毒性疾病、多发性硬化、重症肌无力、延髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症等。【临床表现】可因受损部位不同而有不同临床表现如，Ⅶ脑神经损害时，引起唇部无力或瘫痪，在露齿鼓颊和吹口哨时发现唇面肌的瘫痪，影响唇齿音b、p、m如包（bāo）、抛（páo...
...来补充脑组织中多巴胺不足或用抗胆碱能药物以抑制乙酰胆碱的作用，对本病有一定的疗效。四、肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的病变累及锥体束上、下神经元，上神经元在大脑皮质...
...当咽部受累时，病人在食物从咽上部进入食管时可能感觉不适。这常常发生在有自主（骨髂）肌或支配神经有病变的病人，如皮肌炎、重症肌无力、肌萎缩、脊髓灰质炎、假球形麻痹，以及大脑和脊髓的疾病，如帕金森病和肌萎缩侧索硬化。因为吩噻嗪（一种抗精神病...
...(一)发病原因 结节性硬化症属于常染色体显性遗传，但亦常见散发病例。基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2;基因产物分别为Hamartin(错构素)和tuberin(马铃薯球蛋白)，均调节细胞生长...
...喂养困难及呼吸困难，肌萎缩，步态异常，手足变形，由于肋间肌无力，引起胸廓凹陷、胸廓不对称畸形及桡骨头脱位，脊椎变形、关节屈曲，致运动功能的丧失；容易发生误吸，发生重症肺炎并发症，危及生命；可发生精神社会性问题；造成营养不良；或最终死于...
...系统性硬化症作为一种自身免疫病，可出现多种自身抗体，包括： (1)抗scl-70抗体为弥漫性系统性硬化症的标志性抗体，阳性率为40%～60%； (2)抗着丝粒抗体(aca) 多见于局限皮肤型，尤其是crest综合征的标志性抗体，阳性率为...
...1.肌萎缩性侧索硬化：以痉挛性四肢瘫为主，无感觉障碍，且常侵犯延髓而出现下组颅神经症状。 2.多发性硬化：常同时出现脑和脊髓的症状，膀胱功能障碍多发生于肢体运动障碍之前。 3.椎管内肿瘤：可发生于任何年龄，症状发展较快。各种影像学检查...
...传入神经为正中神经，中枢在颈髓5-8和胸髓1的后角细胞柱，脊髓丘脑束一脑桥面神经核。传出神经面神经。在皮质脑干束病变时此反射出现，尤其双侧皮质脑干束病变时明显亢进，累及面神经的核上纤维时可出现此反射。可见于脑动脉硬化、肌萎缩性侧索硬化、...
...为耳硬化症主要表现症状，约80％的病人伴有耳鸣。耳鸣可发生于听力开始减退之前或之后，或与听力减退同时发生。有人认为，两者同时发生者占多数，但也有人认为，以继发的耳鸣为多、耳鸣一般以低音调为主(尤其在早期)，但也可呈高音调(多为硬化程度较重...
...肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/...
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