临床表现主要为皮肤 风团 持续24小时以上;伴 发热 、关节痛、 腹痛 等; 淋巴结肿大 ;严重者可有肾脏损害。 实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的 低补体血症 ;组织病理学检查显示白细胞碎裂性 血管炎 。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
肺泡蛋白沉着症 是由富含蛋白的液体填塞肺泡所致的一种罕见疾病。 该病通常累及20~60岁原来无肺部疾病者,其病因尚不清楚。 少数病例,肺组织形成瘢痕。疾病可进展,保持稳定,或自行缓解。 【症状和诊断】 由于肺泡阻塞,肺脏不能输送氧气至血液,因此,大多数患者活动时觉 气短 。有些患者甚至在休息时亦有 呼吸困难 。大多数患者出现 干咳 ,吸烟者则有 咳痰 。 胸...
...1.重金属弥漫的沉积在真皮所引起的皮肤颜色变化。 2.药物在表皮中结合巯基,使酪氨酸酶活化,黑素合成增多,从而影响了黑素的形成和分布,如砷剂引起的 色素异常 。 3.氯丙嗪等吩噻嗪类药物对人体的黑素有特殊的亲和力。 4.药物与血红蛋白结合形成正铁血红蛋白,从而引起皮肤颜色变化,如氨苯砜。 5. 药物过敏 引起的皮肤非特异性炎症反应,炎症消退后可引起色素沉着。
(一)发病原因 病因末完全明了。 1. 特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型: (1)单纯型。 (2)与牛奶过敏共同发病。 (3)与 心肌炎 或胰腺炎共同发病。 (4)与出血性肾小球肾炎共同发病( Goodpasture综合征 )。 2.继发性肺 含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况: (1)各种原因所致左心房高压的后果。 (2)胶原性血管病的并发症(...
诊断 1.反复性 贫血 伴有呼吸道症状 凡患儿有反复性 缺铁性贫血 伴有呼吸道刺激性症状如 咳嗽 、少量 咯血 等,即应提高对本病的警惕。由于婴幼儿可将 肺部出血 吞入胃内,然后吐出或甚至不吐出,亦无咳嗽;故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均须拍X线胸片与本病鉴别。 2.肺片示云絮状影或弥散性点状影 如肺片显示云絮状影或弥散性点状影,以 肺炎 不能完满解释时,...
特发性肺含铁血黄素沉着症 (铁位于肺内)是一种罕见而严重的疾病,不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。 该病主要影响儿童,但亦见于成人。漏出毛细血管的血液,部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕。 主要症状为 咯血 ,其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后,可出现 呼吸困难 。过多的血液丢失可致 贫血 ;大量出血...
...感染 ,也是三种非性病性密螺旋体病(nonvenereal treponematosis)中之一。临床上以 皮肤 鳞状 丘疹 、可变性 色素沉着 及角化过度为特征。呈 地方性流行 ,几乎全部都是在儿童期开始发病,小儿及青少年为多发人群。我国未发现此病, 青霉素 治疗有效。 品他病的病因 (一)发病原因 品他 密螺旋体(Treponema carateum)在...
...如色素性 肝硬化 、古铜色 糖尿病 等。到1889年von Reckling-hausen对这类病例仔细观察发现患者体内大部分器官有铁 色素沉着 ,这些铁色素来源自 红细胞 中的 血红蛋白 ,而称之为血色病,这个名称一直沿用至今。 疾病 描述 血色病 血色病(hematochromatosis)又称遗传性血色病,它是由于第6号染色体存在两个血色病突变基因而导...
...如色素性 肝硬化 、古铜色 糖尿病 等。到1889年von Reckling-hausen对这类病例仔细观察发现患者体内大部分器官有铁 色素沉着 ,这些铁色素来源自 红细胞 中的 血红蛋白 ,而称之为血色病,这个名称一直沿用至今。 疾病 描述 血色病 血色病(hematochromatosis)又称遗传性血色病,它是由于第6号染色体存在两个血色病突变基因而导...
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