...可受累，在出生时或儿童时发病，常在10岁前起病。大多数患者有明显 体重减轻 ，其次为 胃肠道症状 ，几乎总有指（趾）甲的改变、 脱发 、色素沉着等。 1.色素沉着 多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤，偶见于肠黏膜，但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠 息肉 而无色素沉着。无明显诱因，在口周、唇部（特别是下唇）...
...状内皮系统中浆细胞增多;1/8～1/5的病人有嗜酸性白细 胞增多;少数病例还同时患其他免疫病。有 人发 现某些已经证实或可能为肺 含铁血黄素沉着症 的婴儿以牛奶作皮试呈阳性反应，且血清牛奶沉淀素阳性，戒断牛奶后症状消失。但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿，上述试验呈阴性反应。 其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等(如有机农药)。 肺重量增加，切...
...物刺激肺组织形成 瘢痕 。 主要 症状 为 咯血 ，其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的 血量 。肺内瘢痕形成后，可出现 呼吸困难 。过多的血液丢失可致 贫血 ；大量 出血 者可引起死亡。 治疗的主要目的为缓解症状。皮质激素和 细胞毒 药物如 硫唑嘌呤 有助于控制发作。 失血 过多者需要 输血 ，有低氧 血症 者应予氧疗。 参看 特发性肺含铁血黄素沉着症
1.大多为成年男性，尤以青年多见。 2.有酷似Addison病的症状， 50%病人有 多尿 和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见，此与Addison病不同。急性发作期常感明显 无力 ， 食欲不振 ， 恶心 呕吐 ，体检发现体重下降、脉细弱、血压低，易发生 直立性低血压 、 虚脱 与 晕厥 。有 脱水 表现及肌痉挛，严重时精神...
1. 冻疮 后继发性 色素异常 为反复炎症所致，白斑较 黑斑 显著，面部无 雀斑 样皮疹，无遗传特点。 2. 着色性干皮病 除色素改变外，还有皮肤的干燥、萎缩、 毛细血管扩张 及皮肤潮红的表现。 3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑，在桡侧部尤其明显且稠密， 色素斑 较正常皮肤稍凹陷，而与皮沟一致，无色素减退斑，且分布较广。
色素沉着是人体皮肤由于种种原因而致皮肤呈现不同颜色、不同范围及不同深浅的色素变化。就人体皮肤而言，具有两类色素：一类是人体自身产生的色素，如存在于皮肤中的黑色素细胞产生的黑色素。由于黑色素所在部位深浅不同而表现出不同的色调：在表皮则呈黑色或褐色，在真皮浅层则呈灰蓝色，在真皮深层则呈青色等。内源性色素还有脂色素、胆色素等。另一类为外源性的外来色素，如 胡萝卜 ...
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺 内出血 程度。轻度持续慢性出血可有 干咳 、 乏力 、 皮肤苍白 、 体重减轻 乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、 咯血 、 低热 ， 胸痛 等。在后期可有 呼吸困难 ，乃至心功能不全的表现。在急性期及继 发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳...
...，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘。单关节发病的规律，结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。 鉴别 1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜 骨软骨瘤 病（可见 钙化 与骨化）、感染（可见 骨质疏松 ，关节间隙缩小，骨破坏区边界不清）以及其他关节病变相鉴别。 2.与 类风湿关节炎 （RA）相鉴别 RA往往侵犯多关节。PVN...
黄疸肝脏色素沉着综合征（Dubin-Johnson syndrome）又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。
细胞外胆固醇沉着综合征（extracellular cholesterosis syndrome）即细胞外胆固醇沉着症（extracellular cholesterosis），又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道，系手足背和四肢呈紫红色，中央为棕黄色斑块 结节 的一种病征，这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名细胞外胆固...
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