阴道发育异常 一、 先天性无阴道 本病系 胚胎 在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于 基因突变 （可能有家族史）引起 副中肾管 发育异常 所致。以正常女性 染色体 核型 ，全身生长及女性 第二性征 发育正常，外阴正常， 阴道 缺失， 子宫 未发育（仅有双角残余）， 输卵管 细小， 卵巢 发育及功能正常等为特征的Rokitansky_Kustner_H...
黑素代谢异常 (disorders of melanin pigmentation)，黑素和（或） 黑素细胞 的增多、减少或消失导致的 皮肤 颜色异常。可因各种内外因素如 遗传 、 内分泌 、 营养不良 、系统性疾病、日光及其他理化因子所致。 临床表现 多种多样，大体上可分为色素增多及色素减少两大类。根据病因又可分为 原发性 及 继发性 。 黑素 位于 表皮...
...细，脉络膜血管变相应变直.变细. 同时， 由于色素上皮层营养障碍，浅层色素上皮层营养障碍，浅层色素消失，故使脉络膜血管更加暴露，而呈现豹纹状眼底. 由于眼轴逐渐伸长，视乳头周围的脉络膜在巩膜伸张力量的牵引下，从视乳头颞侧脱开，使用权后面的巩膜暴露， 形成白色的弧形斑. 如眼球后极继续扩展延伸，使后面的巩膜暴露， 形成白色的弧形斑. 如眼球后极继续扩展延伸，则...
... disease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了病理检查所见，故而得名。我国首次于1963 年报告2 例，以后陆续有个例报...
...、 呕吐 、全身 水肿 ，特别是眼睑、 下肢水肿 、 蛋白尿 、 心悸 、 气短 ，甚至 抽搐 、 昏迷 、 神志不清 等症状。血压越高、 眼底改变 发生率也越高。血压低于150/100mmHg时，眼底改变发生率为16.6%;150/100～175/125mmHg时为36.6%，血压超过175/125mmHg者，发生率为46.8%。另一报道指出当收缩压大于1...
...机制极为复杂。巩膜延伸，特别是后部巩膜延伸、变薄，是轴性近视发展为高度近视的关键，也是变性近视的病理基础。巩膜之所以延伸，观点不一，有机械的和生物学的2种学说，后者在近期研究中，有人认为是由某一或某些基因变异，导致对巩膜胶原蛋白合成失常的结果。眼底变性发生原因，亦无定论。从现有资料来看，很可能是在巩膜过度延伸变薄的基础上，视网膜早期衰老和脉络膜循环障碍所致。
...稳定情况。如果 视网膜病变 有出血、 水肿 、渗出和(或)小 动脉硬化 ，说明心、脑、肾等全身血管系统均受损害，必须及时终止妊娠。据报告产后眼底恢复正常者占86.8%。有视网膜病变的产妇病死率为6%，而正常眼底产妇病死率为1.5%。胎儿病死率在产妇有视网膜病变者为56.8%，比产妇正常眼底组者高3倍多。终止妊娠必须及时，如果视网膜和全身小动脉已发生器质性损害...
...他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积;表现有Hurler病的骨骼畸形。本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽，齿龈肥 厚，伸舌、 短颈 和 多毛症 。多数病例无角膜浑浊，但所有病人均有腰椎改变和眼底黄斑部有 樱桃 红斑 点。还有 肝脾肿大 及多发性骨发育不良畸...
...一)心、肝、肾脏病患者慎用，严重者禁用。 (二)体质者及禁用。 【检查方法】 (一)检查眼部，特别注意有无屈光间质浑浊，被检眼充分散瞳并复查眼底。 (二)检查者将眼底照像机准备妥善，患者的下颏置于眼底照像机的托架上，颏部紧贴支架用固定带固定，臂部平放于检查台上。 (三)先拍摄眼底普通像和加用激光滤光片和栅滤光片的对比像，以排除自身荧光和假荧光。 (四)应用荧...
眼底荧光血管造影是将能产生荧光效应的染料快速注入血管，同时应用加有滤色片的眼底镜或眼底照相机进行观察或照像的一种检查法。由于染料随血流运行时可动态地勾划出血管的形态，加上荧光现象，提高了血管的对比度和可见性，使一些细微的血管变化得以辨认；脉络膜和视网膜的血供途径和血管形态不同，造影时可使这两层组织的病变得到鉴别；脉络膜荧光可衬托出视网膜色素上皮的情况；血管壁...
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