(一)治疗 主要是限制饮食，禁食奶类及含有 乳糖 的食物。轻者牛奶限量，重者完全禁食，婴儿可给无糖牛奶或加乳糖酶，蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏者应限制蔗糖摄入，必要时限制淀粉摄入。继发性双糖酶缺乏常为多种酶缺乏。小肠刷状缘酶损害继发于涉及肠道的其他疾病如成人 乳糜泻 、 淋巴瘤 、 小肠细菌过度生长 、广泛的Crohn病等，治疗原发病也许有可能恢复正常。 (二)...
1. 乳糖 酶缺乏时，服牛奶或乳糖后可引起 腹鸣 、 腹痛 ，或有绞痛， 腹泻 重者粪便呈水样，酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后症状消失。病人一般情况好，如无肠道手术历史一般无 脂肪泻 。蔗糖、异 麦芽 糖酶缺乏时，在服蔗糖及淀粉后引起腹泻，症状与乳糖酶缺乏相似。 2.临床分类 (1) 先天性乳糖酶缺乏 ：婴儿出生后进食母乳或 牛乳 后不久即出现 呕吐 ，不能...
先天性促性腺激素缺乏症，病名：亦称单纯 性垂体性性幼稚症、促性腺能力低下型类 无睾症 、性幼稚- 嗅觉丧失 综合征。指仅垂体前叶 单一性促性腺激素分泌不足，而无其他激素分泌障碍者。可能为下丘脑选择性地不分泌LH- RH 。属先天性疾病，有家族遗传倾向。多见于男性，表现有先天性中线颅面异常，嗅觉丧失， 睾丸小，精子缺乏。女性乳头、乳房、阴道、子宫呈幼稚型表现，...
...中供给的维生素不足或因贮存、烹调方法不当，造成维生素大量破坏与丢失。 2、吸收障碍：长期慢性腹泻或肝胆疾患等常伴有维生素吸收障碍，引起维生素缺乏。 3、需要量增加：生长期儿童、孕妇、乳母、重体力劳动者及慢性消耗性疾病的患者等，对维生素的需要量增加，但未予足够补充。 4、长期服用某些药物：正常肠道中细菌合成的几种维生素是体内维生素的来源之一，如维生素K、PP、...
白细胞减少症和粒细胞缺乏症 是指外周血象 白细胞计数 持续低于4.0X109/升者， 中性粒细胞 低于(1.5～1.8)X 109/升者。临床以 头晕 、 乏力 、 低热 、 心悸 、 腰酸 、 口腔溃疡 、 感染 等为特征。药物、理化因素或严重感染可引起本病，也可继发于其他 疾病 ，如 脾功能亢进 、 再生障碍性贫血 等。本病如及早诊治，预后尚好，否则可引...
一、停用引起或可能引起 粒细胞缺乏 的各种药物。 二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。 三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找 病灶 ，做咽拭子、血液、尿液、大便等细菌培养。无感染者可预防性注射青霉素。抗生素用药时间不宜过短。疑有深部霉菌病时，需用有效的抗霉菌药物，如酮康唑;达可宁(...
锌缺乏的临床表现是一种或多种锌的生物学活性降低的结果。 1. 生长缓慢 儿童期缺锌的早期典型表现是生理性生长速度缓慢。缺锌妨碍核酸、蛋白质的合成和分解代谢酶的活性，导致小儿的生长发育迟缓，缺锌小儿的身高、体重常低于正常同龄儿，严重者可出现侏儒症。 2.食欲降低 缺锌后常引起口腔黏膜增生及角化不全，易于脱落，而大量脱落的上皮细胞可以掩盖和阻塞舌乳头中的味蕾小孔...
西医治疗 1.去除病因 首先要去除病因，积极治疗原发病。 2.补锌 补锌为治疗锌缺乏疾病的主要方法。 （1）摄入含锌丰富的食物：首先应摄入含锌丰富的食物，锌缺乏应通过调整饮食结构得以补充。 （2）口服锌剂：如仍不能满足需要，则需补充锌剂，其中以口服为首选，较符合人体的正常代谢过程，选用 葡萄 糖酸锌，口服锌的剂量为0.5～1.0mg/（kg﹒d）（按元素锌计...
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 ，是 常染色体 显性遗传性 疾病 ，男女患病机会相等，以 杂合子 多见，多无临床 症状 ，在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传性 抗凝血酶 Ⅲ缺乏。 (二)发病机制 ATⅢ 基因 位于1号 染色体 长臂(1q23～25)。在 单倍体 染色体 基因组 中为单拷贝...
维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿期常见的营养缺乏症，一般人常称本病为“缺钙”，这是错误的，应是缺乏维生素D。 [病因] 在人体骨骼的发育过程中，维生素D起着十分重要的作用，婴幼儿期生长发育旺盛，骨骼的生长发育迅速，因此需要足量的维生素D才能维持正常的骨骼发育，当维生素D缺乏时，即可引起本病，维生素D缺乏的常见原因是： (1)阳光照射不足人体皮肤中的脱氢胆固醇经日...
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