可出现 黄疸 、高胆红素血症、胆红素脑病、 胆汁 黏稠综合征、 溶血性贫血 和呼吸 循环衰竭 等并发症。
溶血尿毒症综合征是指 溶血性贫血 、急性肾功能不全和 血小板减少 等综合表现,也有人称其为 微血管病性溶血性贫血 (microangiopathic hemolytic anemia)。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异常、临床以溶血性 贫血 、血小板减少、 急性肾衰竭 为特征的综合征。
诊断 根据先驱症状及突然出现的 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性 贫血 等鉴别。 本病首先需与TTP相鉴别。此外,还需与 恶性高血压 、SLE、 硬皮病 、急性链球菌感染后肾小球肾炎、 急进性肾炎 ,有血管内 血栓形成 的 肾病综合征 以及伴有多器官衰竭的...
... 。少数有严重血便。1/3小儿有上呼吸道感染症状。此期一般1~7天,然后经过1~5天无症状期进入急性期。 2.急性期表现 急性期典型所见是 溶血性贫血 、 血小板减少 和 急性肾功能衰竭 。 (1)溶血性 贫血 :溶血性贫血表现为短期内血色素明显减少,贫血的程度与急性肾衰的严重程度不一致。小儿表现为 面色苍白 , 黄疸 一般不明显,或仅面部呈 柠檬 黄色。病...
(一)治疗 新生儿溶血病 的治疗主要针对高胆红素血症,防止胆红素脑病的发生。 1.换血治疗 换血治疗仍为治疗严重高胆红素血症和改善神经毒性的主要方法,其作用有三:(1)除去抗体包被的红细胞,代之以与母亲配型相合的红细胞,减少胆红素生成来源。(2)除去血浆内的胆红素。(3)除去可能与婴儿红细胞结合的抗体。 2.光疗 近年来应用光疗治疗高胆红素血症发展较快。已由...
溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床综合征,是 小儿急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic throm bocytopenic pu...
...合成减少,而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素A2(TXA2)与PGI2作用相反,还可使血管收缩,这些因素均促进 血栓形成 ,如此造成 溶血性贫血 及 血小板减少 。 嗜中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤,并促使VWF裂解、抑制PGI2生长,促进血栓形成。此外,患本病时由于微生物的脂蛋白多糖及单核细胞产生的...
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 为 获得性免疫 性 溶血性贫血 , IgG 是引起该 贫血 的主 抗体 。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因 (一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原因不明性( 原发性 )和 继发性 两大类。 淋巴 增殖 性 疾病 是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是 自身免疫性疾病 。继发性温抗体型A...
溶血多急性发生,出现较严重的 血红蛋白尿 和 贫血 。除此之外,还有原发病的表现。 依据上述表现和化验检查结果,即可诊断。 1.国内诊断标准 (1)临床表现:①伴有不同程度的皮肤、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现 发热 、 黄疸 和贫血。 (2)实验室检查:①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上),可呈盔形、三角形、锯齿形等;②血浆游离血红蛋白常可超过5...
诊断 主要依靠实验室的特异性抗体检查。凡既往有 流产 、不明原因的 死胎 、输血史或有新生儿重症 黄疸 史者,均应除外母儿血型不合可能。 鉴别 本病诊断明确,无需鉴别。
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