1. 韦格内肉芽肿 也是小血管坏死性炎症,多有鼻、鼻旁窦、肺、 肾损害 。鉴别点在于韦格内 肉芽肿 病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性,抗PR3阳性。 2.古德帕斯丘(Goodpasture)综合征 症状与MPA相似均有肺出血和 急进性肾炎 ,但血中可找到抗基底膜抗体,肾病理免疫荧光有特征性肾小球基底膜线性IgG、C3沉着。 3.经典型 结节性多动脉炎 经...
... 低氧血症 。常见影像学特征为肺泡阴影而无 肺水肿 或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血,可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性 肺血管炎 患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程,类似特发性肺纤维变性。 3.其他临床表现 与PAN相类似,65%~72%患者有骨骼肌受累( 肌痛 、关节痛、关节炎);44%~58%有皮肤改变( 紫癜 、片状出...
...治疗有效。当 结节性多动脉炎 出现荨 麻疹 或麻疹样皮疹时,其临床表现很像本病,但前者有多系统受累的特征,其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性 血管炎 ,二者较易鉴别。 本病还需与Still病、免疫增生不全综合征相鉴别。Still病皮疹常呈一过性,病情活动时血白细胞明显增高,关节病变较明显,这些与本病不同。免疫增生不良综合征可为 弛张热 ,全身 淋巴结肿大 ,活...
非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏...
(一)发病原因 可能与细菌毒素、病毒感染、异性蛋 白及 某些药物有关。 (二)发病机制 致敏物质作为抗原进入机体,与抗体结合形成免疫复合物,沉积于血管壁而引起 血管损伤 。
节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害,愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。
(一)治疗 主要是使用免疫抑制药控制 血管炎 ,以及对症处理原发病。 1.泼尼松 对绝大多数轻症病人有较好疗效,一般可单用40~60mg/d。对重症病人可增加剂量至60~100mg/d。 2.环磷酰胺 尽管缺乏严格的对照研究,环磷酰胺仍被认为是治疗血管炎的一种有效药物。对伴有肾脏、消化道、中枢神经系统或心脏损害者,环磷酰胺与甲泼尼龙联合应用的疗效可能优于其他...
...白 蛇毒血清及各种脱敏剂。 这三类过敏原中,以药物最常见。 (二)发病机制 外源性抗原进入机体后,刺激机体产生相应的抗体,并形成免疫复合物在血管壁沉着,通过激活补体的经典途径或旁路途径,引起补体活化,活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外,还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用,使其聚集在免疫复合物沉积部位,造成炎性损伤。此外,在炎症反应过程中,嗜中性粒...
皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的 血管炎 症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除 系统性血管炎 伴皮肤表现的情况。
视网膜血管炎可引起多种并发症。新生血管膜形成的发生率为10%~15%,可发生于视网膜或视盘,但视网膜新生血管膜在临床上较为常见。新生血管的形成可能与视网膜血管的闭塞和视网膜缺血有关,一些患者可能并没有血管闭塞,仅有弥漫性毛细血管渗漏。因此新生血管的发生还可能与缺氧有关,也可能与来自炎症部位或炎症细胞的刺激有关。视网膜和视盘的新生血管易于引起 视网膜出血 和 ...
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