(一)发病原因 本病属于遗传性糖原代谢障碍，系由于肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。有文献报告本病为常染色体隐性遗传，酶基因定位于常染色体11(11q13)，但也有报告认为本病为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 肌肉收缩需要消耗能量。能量主要由肌肉中的糖原分解成 葡萄 糖，并进行有氧分解产生大量的ATP而提供。静息时，肌肉中贮存有少量的...
...床症状消失或改善，5～8月后胸部X线明显好转。副反应有 头昏 、 恶心 、 胸闷 、期前收缩等。 2. 硫氯酚(硫酸二氯酚，Bitin) 对肺并殖吸虫有良好疗效，能使虫体破坏与分解，虫卵变形与退化。成人剂量为每天3g，儿童50mg/kg，分3次口服，连服10～15天或间日服20～30天为一疗程。重症患者可给2～3疗程。 本药 副反应小，主要为胃肠道反应，如恶...
注意与其他类型 糖原贮积病 、 多发性肌炎 或 肌营养不良症 、肝脏疾病、代谢综合征( X综合征 )等鉴别。
...要表现者应与先天性肌弛缓相鉴别。极度的 心脏肥大 和肌肉 无力 发生于出生时看似正常的婴儿，高度提示GSD-Ⅱ。但需注意与冠状动脉起源异常、急性间质性 心肌炎 ，特别是 心内膜弹力纤维增生 症相鉴别。 GSD-Ⅲ型和Ⅳ型病人，虽然心肌也有一些异常结构的糖原贮积，但不导致明显心肌功能障碍。肝脏及心脏活组织切片显示溶酶体酸性α- 葡萄 糖苷酶缺乏是确诊GSD-Ⅱ...
(一)发病原因 世界上已知的肺并殖吸虫近40种，其中对人体有致病力者8种，主要是卫氏并殖吸虫和四川并殖吸虫。 肺并殖吸虫的第1中间宿主是20多种淡水螺，第2中间宿主是蟹类，蛄寻甲壳类动物。终宿主是人或狗、猫、猪等哺乳类动物，除人以外这些动物又称保虫宿主，是构成自然疫源地的主要传染源。 (二)发病机制 囊蚴从口进入人体，在肠道脱囊成童虫，童虫穿过肠壁入胸腔，穿...
肺阴虚 肺阴虚证，是指肺阴不足，虚热内生所表现出的证候。 [证候] 干咳 无痰，或痰少而黏稠，或 咳痰 带血， 口干 咽燥， 声音嘶哑 ，形体 消瘦 ， 潮热 ，颧红，五心 烦热 ， 盗汗 ，舌红少津，脉细数。 [分析] 本证多因久咳伤阴或痨虫袭肺，邪热恋肺耗伤肺阴所致。肺阴不足， 虚火 内灼，肺为热蒸，气机上逆，则为 咳嗽 ；肺津为热灼，炼液成痰，故其痰量...
黄曲霉素 为 分子 真菌毒素 。我国规定大米、食用油中 黄曲霉毒素 允许量标准为10ug/Kg，其他粮食、豆类及发酵食品为5ug/Kg。 婴儿 代乳食品不得检出。而 世界卫生组织 推荐食品、 饲料 中黄曲霉毒素最高允许量标准为15ng/kg。30～50ua/kg为低毒，50～100ug/kg为 中毒 ，100～1000ug/kg为高毒，1000ug/kg以上...
本病为常染色体隐性遗传，男女均可发病。婴儿罹患多见。随年龄不同，症状略有差异。肌 无力 及 智能减退 是神经系统主要表现。 1.肝肾肿大 新生儿肝肾肿大不明显，而不被注意。1岁左右逐渐见 肝脏肿大 ，甚至占据整个腹腔。肾也肿大，但肾功正常。 2. 低血糖 婴儿可发生低血糖性 惊厥 、 昏迷 和智能减退，严重患者出现 酮症酸中毒 。 3.生长发育迟缓 体材矮小...
(一)发病原因 曲霉球是一种曲霉寄生于肺部空洞内，菌丝及细胞残渣等在空洞内形成一种球体。除曲霉外，毛霉、彼伊德霉样真菌和念珠菌等偶然也可引起类似病变，但曲霉是最常见的，曲霉只以菌丝的形式生长，菌落颜色多样。呈绒状或絮状，比较稳定。 (二)发病机制 曲霉球最常发生于已经存在的肺空洞内，包括 肺结核 、 支气管扩张 、肺 囊肿 、 结节病 、组织胞质菌病、 强直...
糖原贮积病 （glycogen storage disease,GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。 糖原贮积病Ⅴ型 即Mc Ardle综合征、又名McArdle-Schmid-Pearson综合征、Cori Ⅴ型糖原沉积病、糖原代谢病肌型、肌磷酸化酶缺乏症等，是常染色体隐性遗传，肌磷酸化酶缺陷导致肌细胞内糖原分解受阻、ATP生成不足，故主要...
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