进行性骨干发育不良 (progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称 增殖 性 骨膜炎 、对称性 硬化 性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为 常染色体 显性遗传性 骨病 。本病以全身性对称性 骨发育异常 为特...
先天性肠旋转不良是 胚胎 期中肠发育过程中以 肠系膜上动脉 为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道 畸形 。因肠道位置发生 变异 ， 肠系膜 附着不全，导致 十二指肠梗阻 、 中肠扭转 、游动 盲肠 、 空肠 梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性 肠梗阻 ，多发于 新生儿期 (占74％)，是造成 新生儿肠梗阻 的常见原因之一。均应早期手...
后部多形性 营养不良 (posterior polymorphous dystrophy，PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列 疾病 ，其中一种形式与ICE 综合征 类似。 后部多形性角膜营养不良的病因 (一)发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜 组织学 发现，支持本病是 遗传性疾病 ，最可能假设是 角膜 内皮 细胞 或其 基底膜 遗...
卵黄状黄斑营养不良 (vitelliform macular dystrophy)，通常见于儿童期，其特点早期 黄斑 区出现 卵黄 样病变，伴有明显的EOG改变，但 视力 正常，呈 常染色体 显性遗传。 卵黄状黄斑营养不良的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚。本病是 常染色体 显性遗传，有明显的家族史，但亦有 散发病例 。有些病例在 眼底检查 尚无典型改变前...
头孢拉定为近年来推广使用的广谱抗生素，在临床应用中发现本品可引起一些严重不良反应。如： 1． 过敏性休克 ：静滴头孢拉定数滴后，出现 头晕 、 眼花 、 出冷汗 、 胸闷 、 心悸 、 四肢麻木 、 面色苍白 、脉搏细弱、 血压下降 等症状。 2． 血尿 ：应用头孢拉定后引起血尿，其特点是：发病快，多数患者在用药后1小时即出现反应，有的伴有 腹痛 ，腰痛等，...
异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑 硫脂 沉积病， 常染色体隐性 遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 ， 共...
蛋白质营养不良 又称 水肿 性 营养不良 或 低蛋白血症 。 蛋白质 是机体组织细胞的基本成份，人体的一切组织细胞都含有蛋白质。身体的 生长发育 ， 衰老 细胞 的更新，组织损伤后的修复都离不开蛋白质。蛋白质还是酶、 激素 和 抗体 等不可缺少的重要成份。由于蛋白质是 两性离子 ，它具有缓冲作用。蛋白质还是保持体内水分和控制水分分布的决定因素，也是热能的来源...
肥胖 通气不良 综合征 即肥胖-肺换气低下综合征(obesity-pulmonary hypoventination syndrome)，又称肥胖性 心肺功能 不全综合征(pickwickian syndrome)、 肥胖症 伴心肺功能 衰竭 、特发性 肺泡 低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖- 呼吸困难 - 嗜睡 综合征、 发作性睡病 伴发 糖尿病 性...
过渡区R波递增不良 ： 淀粉样变性 累及 冠状动脉 者可引起 心绞痛 。约80%的病人胸前导联出现 病理性Q波 或过渡区R波递增不良。 淀粉样变心肌病 是 淀粉 样物质在心脏中沉积、 浸润 所引起的 心肌 疾病 。淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详，但目前认为它是一种 蛋白 构象 疾病， 细胞 外蛋白的折叠错误起着重要的作用，...
当无意中形成的一些不良生活习惯渐渐地成为思维定势，司空见惯之后，我们便不再觉察它们对健康的伤害。由此，忠告大家，刹住生活的惯性，为时不晚！ 伏案而眠伤心 午睡要讲究体位。坐着打盹不利于消除疲劳，因为人体处于睡眠状态时，全身肌肉松弛，血液循环减慢，头部供血减少，使人醒后易出现头昏、眼花、乏力等一系列大脑缺血缺氧的症状，所以这种午睡方式不合乎卫生。 一些人中午爱...
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