(一)发病原因 可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起,亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型: 1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。 2.梭形巨尿道 有阴茎、尿道海绵体发育不良。 以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症,而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见,合并有尿道海绵体发育异常,有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形,也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常,尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型,往往伴有上尿路先天畸形。 ...
西医治疗 早期治疗并发的上尿路畸形,对扩张的巨尿道进行裁剪,紧缩,使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏,应考虑是否早期做变性手术。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...英国剑桥大学营养学家宾汉姆教授在分析研究了12个国家的饮食习惯和患癌率之间的关系后发现,无论是从某个国家还是某个地区看,当其中一个群体消耗的淀粉食物越高,他们的肠癌发病率就越低。 淀粉食物主要是通过两种方式来预防肠癌的,一是当淀粉进入肠道后,肠道细菌就会吞食淀粉而大量繁殖,这有助于增加粪便的体积和重量,促使结肠内容物排泄,加速可致癌的代谢物通过大肠排出体外;...
(一)治疗 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外,对于任何类型的淀粉样变性本身,迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说,对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善,但最重要的是衡量生存期的长短。 1...
先天性巨结肠 (congenital megacolon,Hirschsprung's disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,以致肠管扩张、肥厚,是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。病人约90%为男孩,首次就诊多在新生儿期。
原发性系统性淀粉样变 ,(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病,是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织,累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明,包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
...婴幼儿中阳性率甚高,而在新生儿期往往不能明显对比出其痉挛段与扩大段的变化。故对可疑的新生儿病例,需定期行钡灌肠复查。 2.直肠活检 对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿,还可作直肠活检,协助诊断。目前活检主要有两种方法:一为组织形态学方法,观察神经节细胞和节前纤维的变化,需在全麻下取全层活检;二为组织化学检查,主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。 先天性巨结肠...
淀粉样变性 病是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病, 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症,例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰竭 ;神经系统 —麻木,刺痛或 无力 。
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的 淀粉样变性 生化类型中,病因学机制可能会不同,例如,继发性淀粉样变性为蛋 白前 体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微镜下,淀粉样是同源性,高亲和性,在固定的组织中和刚果红染...
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