...糖皮质激素等相对或绝对过少、食物长期摄人不足或消化吸收不良、肝糖贮存不足及肝糖异生的酶系异常等，均可引发低血糖症。血糖过低对机体的影响以神经系统为主，尤其交感神经及脑部。低血糖早期刺激交感神经及肾上腺髓质释放儿茶酚胺(主要为肾上腺素)，促使胰...
...（天冬门_（图））味苦、甘，平、大寒，无毒。主诸曝风湿偏痹，强骨髓，杀三虫，去伏尸，保定肺气，去寒热，养肌肤，益气力，利小便，冷而能补，久服轻身，益气延年，不饥。一名颠勒。生奉高山谷。二月、三月、七月、八月采根，曝干。（垣衣、地黄为之使，...
...adrenalhyperplasia，CAH）为常染色体隐性遗传性疾病，系因肾上腺皮质激素合成中某一酶先天性缺陷，肾上腺皮质激素合成受阻，反馈性引发CRH及ACTH分泌增多，致肾上腺皮质弥漫性增生。此时多伴有肾上腺皮质性激素分泌亢进，故CAH常表现为肾上腺性...
...（一）发病原因 本病属常染色体隐性遗传病，分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。 （二）发病机制 支链氨基酸在氨基转移后所形成的α-支链酮酸（KIC、KMV、KIV）必须由线粒体中的支链α-酮酸脱氢酶进一步催化脱羧，该酶是一个...
...酰胺移换酶(PRPP)和次黄嘌呤、黄嘌呤酶(XO)活性升高最重要。HGPRT缺乏时次黄嘌呤、鸟嘌呤不能生成相应的核苷酸，体内次黄嘌呤大量转变为尿酸。PRPP合成酶活性升高可提高细胞内PRPP，它是嘌呤转化为尿酸一个关键酶，最终使尿酸生成增加。...
...线粒体肿胀、退变，肌纤维被大量糖原堆积，但形态正常;肌纤维组化染色可见磷酸化酶缺乏或完全消失。 糖原贮积病的分类 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。...
...体内H2O2可被氧化酶和氧化物酶转变为H2O2消除H2O2的毒性。过氧化氢酶可催化两两分子H2O2生成H2O2和O2过氧化物酶利用H2O2直接胺类等物质，某些组织中含有一种含硒的谷胱氧化酶，可使LOOH或H2O2与GSH反应将LOOH变成...
...海藻糖酶缺乏属于二糖酶缺乏症临床分类之一。本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性疾病，使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏，使双糖的消化、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。...
...糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析，并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。 1.糖原累积症Ⅲ型 体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出，部分患儿在4～6岁时可出现脾肿大，此患儿可有肝纤维化的证据，但不一定发展为...
...糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以低血糖为特征，所涉及到的器官...
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