治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生,淀粉样变性本身是对症治疗, 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
本病的鉴别诊断应分为两步走:第一步是淀粉样变性与其他疾病的鉴别;第二步是肯定了淀粉样变性诊断之后,对淀粉样变性类型的鉴别。因为不同类型淀粉样变性在治疗及预后方面均有所不同,故淀粉样变性类型的鉴别具有重要的临床意义,而此点易被忽略。 本病呈慢性病程,多发于中老年人,对中老年人不明原因的器官慢性肿大和(或)功能不全,应想到本病的可能性。尤其对不明原因的多器官(心...
继发性系统性淀粉样变 (secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如 慢性炎症 、慢性局部或系统性 细菌感染 、 恶性肿瘤 等的系统性 淀粉 样变。 继发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 引起 继发性系统性淀粉样变 病的原发 疾病 主要有3大类: 1. 慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊...
诊断 肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官,凡有以下情况应作进一步检查,以确定有无肾脏淀粉样变: 1. 多发性骨髓瘤 患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者,同时出现大量 蛋白尿 、肾功能不全、 充血性心力衰竭 、外周神经感觉或运动障碍、 腕管综合征 或 肝脾肿大 。 2.中老年患者出现不明原因蛋白尿、 肾病综合征 、 慢性肾衰竭 而肾脏体积未缩小者。 ...
低枸橼酸尿 定义 当测定24h尿 枸橼酸 排泄 量小于320mg时称为低枸橼酸尿。因 微生物 能分解尿枸橼酸,因此待测尿 标本 不能久放,以免使测定结果偏低。低枸橼酸尿在含钙 肾结石 形成中的作用逐渐被人们认识。 尿石症 患者中低枸橼酸尿的发生率为19%~63%。 低枸橼酸尿的原因 多种病因可引起 低枸橼酸尿 ,如I型肾小管 酸中毒 、肠源性 高草酸尿 、吸...
(一)发病原因 淀粉样变性 的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关: 1.理化因素 在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型,不过最常用的是酪蛋白,将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射,每周2次,3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀...
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当 淀粉样变性 和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形),当和慢性疾病有关时被称为继发性,获得性或反应性,这或为感染性(结核, 支气管扩张 , 骨髓炎 , 麻风 )或为炎性( 类风湿性关节炎 ,肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和 多发性骨髓瘤 , 霍奇金病 (AA),其他肿瘤及 家族性地中海热 有关。以家族形式出现的Ⅲ型和...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型,系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明,...
羟乙基淀粉200/0.5氯化钠注射液 (Hydroxyethyl Starch 200/0.5 and Sodium Chloride Injection),商品名 贺斯 。治疗和预防与手术、 创伤 、 感染 、 烧伤 有关的容量不足(循环 血容量 减少)和 休克 (容量补充治疗) ;减少手术中对供血的需要,例如,急性等容 血液稀释 =ANH ;治疗性血液稀...
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