一、停用引起或可能引起 粒细胞缺乏 的各种药物。 二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。 三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找 病灶 ，做咽拭子、血液、尿液、大便等细菌培养。无感染者可预防性注射青霉素。抗生素用药时间不宜过短。疑有深部霉菌病时，需用有效的抗霉菌药物，如酮康唑;达可宁(...
一、症状 发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、 高热 、 寒战 、 头痛 、极度 衰弱 、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性 溃疡 ，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位 淋巴结肿大 。肺部的严重感染引起 咳嗽 、 呼吸困...
...25%的患者有新生儿期高胆红素血症，有时甚至非常严重，大部分患者10岁前就出现轻度 贫血 或反复 黄疸 ，病情严重的患儿多有 脾大 和需进行输血治疗。HK缺乏症患者一般贫血较轻，但临床缺氧症状较明显。Lohr报道一组4例年轻男性，除发现HK缺乏外还有肾脏、骨髓、内分泌及染色体等方面的异常，即Fanconi贫血。 己糖激酶缺乏症的确认有赖于红细胞HK活性分析。
维生素K 对正常 凝血机制 有重要作用（见 新生儿和婴儿疾病 ）。 维生素K缺乏 的后果主要是引起 新生儿出血 症。本病是由于：脂肪类物质包括 脂溶性维生素 K不能很好地通过 胎盘 进入 胎儿 体内； 新生儿 的 肝脏 发育不成熟，不能产生足够的需要维生素K参与的 凝血酶原 ；因为人奶中维生素K的含量很低，每升只含1～3mg，而1L牛奶中含5～10mg；出生...
己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。
嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。
多数不需治疗。如有呼吸道感染、 胃肠道症状 、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 ，是 常染色体 显性遗传性 疾病 ，男女患病机会相等，以 杂合子 多见，多无临床 症状 ，在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传性 抗凝血酶 Ⅲ缺乏。 (二)发病机制 ATⅢ 基因 位于1号 染色体 长臂(1q23～25)。在 单倍体 染色体 基因组 中为单拷贝...
特发性生长激素缺乏症患儿出生时身长、体重往往正常，数月后才开始生长发育延缓，但常不被发觉，多在2～3岁后和同龄儿童的差别愈见显著，但生长并不完全停止，只是生长速度极为缓慢，一般每年不超过4～5cm。成年后身高一般不超过130cm。骨龄幼稚，骨骺久不融合，牙成熟迟缓。体态一般尚匀称，成年后多仍保持童年体型和外貌，皮肤较细腻而干燥，有皱纹，皮下脂肪可略丰满。 患...
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是 免疫缺陷 中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。