1.有丝虫感染或 丹毒 反复发作史,或有腋窝、腹股沟部接受淋巴结清扫术和放射治疗史。 2.早期患肢肿胀,抬高后可减轻。晚期患肢肿大明显,表面角化粗糙,呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、 溃疡 或出现 疣 状赘生物。 3.丝虫感染者周围血液检查可发现微丝蚴。淋巴管造影可确定淋巴管发育或受阻情况。
...干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存纤维索条状,而左右肺动脉位于正常位置,并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁,肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支,伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性,狭窄程度不一,常伴有狭窄远端血管扩张,及其他心 血管畸形 。
(一)发病原因 尚不十分清楚,目前认为与胚胎期的外胚叶形成异常有关。可能是由于外胚叶营养摄取障碍所致。 (二)发病机制 无相关资料。
骨软骨瘤 又称 外生骨疣 ,是儿童期最常见的良性 骨肿瘤 。该 肿瘤 通常位于 干骺端 的一侧 骨皮质 ,向骨表面生长。可分为单发和多发性骨软骨瘤。后者有 遗传 倾向,并影响 骨骺 发育或产生肢体 畸形 ,称为 多发性遗传性骨软骨瘤 病,或 骨干续连症 。 小儿骨软骨瘤的病因 (一)发病原因 骨软骨瘤 严格讲来不属于 肿瘤 ,而是生长方面的异常,或称 错构瘤...
软骨发育异常(dyschondroplasia)又称内生软 骨瘤 病(enchondromatosis),Ollier病等。其特征为,长骨的干骺端有圆形或柱状的软骨性肿块,伴骨干缩短及畸形,在指骨尤为常见。1899年首先由Ollier所描写,虽其组织结构与内生软骨瘤相似,但一般认为本病不应属于肿瘤范围。
本病的预后良好,不影响生命。 软骨瘤 样肿块的恶变率为1~5%,如发生突然增大现象或产生疼痛,应考虑有恶变,治疗原则同 软骨肉瘤 。
...小于正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分闭锁,鼓膜存在。听力尚未可。 2、第2级 耳廓基呈条索状突起,相当于耳轮,外耳道闭锁,鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型,约为第1级的2倍,呈传导性聋。 3、第3级 耳廓残缺,仅有零星而规则的突起。外耳道,听骨链畸形,有内耳功能障碍,发病率最低,约占2%。 第2、3级畸形可能伴...
并发 先天性心脏病 及桡骨头脱位。胫骨近侧干骺端内含有骨 疣 。
诊断 如果从局部某一单个病变来诊断,很难与内生 软骨瘤 区别;但如果全面检查,则诊断并不困难。对可疑的病人,拍摄两手的X线片常有所帮助。诊断标准如下: ①在儿童早期起病。 ②多发性的病变,大多发生在长骨的两端。 ③X线上透光区活检为软骨组织。 鉴别 本病有时需与下列疾病相区别: ①骨干连续症:有明显的遗传性,表现为多发性外生性骨 疣 ,干骺端膨大如喇叭状。 ...
诊断 进行性骨干发育不良 是一种全身性疾病,四肢长管状骨皮质增厚、骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现。 肌肉萎缩 、酸痛、常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点,二者结合即可诊断。长管状骨皮质不规则增厚,髓腔呈双腔状改变,胸、腰、骶椎和髂骨的松质骨小梁增粗,这些螺旋CT 征象有待更多的病例证实。 鉴别 临床主要应与以下几种疾病鉴别: (...
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