...既往服药史,也有部分病人于长期用药过程中发生。一般于停药几天或数周后溶血可随之消失。α甲基多巴引起的溶血多发生在用药3~6个月或以上,溶血较轻,停药1~2周后消退。奎尼丁型溶血发病急剧, 贫血 严重,多伴有血红蛋白血症和 血红蛋白尿 症,肾功能衰竭多见,少数发生 弥漫性血管内凝血 ,少数患儿可有粒细胞或血小板减低。停用有关药物后,血象可在1~2周内恢复正常。
西医治疗 本病征应按 肝炎 治疗同时按 再生障碍性贫血 做双轨治疗。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法,常不能改变其预后,存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加,但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治疗,使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例,重复第2次治疗...
西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后, 贫血 明显好转。治疗开始越早,疗效越明显,若于发病3个月内开始治疗,几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松),则疗效极差。剂量为60mg/(m2·d),分3~4次服用。一般于用药1~2周后即出现网织红细胞升高...
缺铁性是小儿常见的营养缺乏病,多发于6个月至3岁的婴幼儿,可出现 烦躁不安 ,精神差,不爱活动, 疲乏 无力 , 食欲减退 ,口唇、眼结膜、 指甲 床和手掌苍白等症状。血象检查可见血红蛋白和红细胞值偏低,做血清铁蛋白、血清铁等生化检验即可确诊。由于 贫血 使血液带氧能力减低,对小儿呼吸、消化、循环系统功能以及体格和智力发育,都可产生很大的影响。 我国儿童 缺...
(一)发病原因 1.分类 获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障,一般分为先天性与获得性两大类。 2.病因 尚未完全明确,少数患者有家族史,故考虑为先天性基因异常,可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可能与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。血浆和尿中的红细胞生成素增高,经检测患儿血浆中的红细胞生...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ,而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ,吸附于红 细胞表面 ,导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans 综合征 ...
小儿多见于1岁组内婴幼儿,此期消化器官发育尚不完善,之单调,营养不足,故而婴幼期 贫血 发生率高。在我国约有30%以上的婴幼儿存在不同程度贫血,农村地区更高,可达50%左右。 贫血时对小儿的不利影响,除引起患儿面色、牙床、口腔粘膜苍白、 厌食 、、哭闹和易受病原微生物侵袭感染外;调查资料表明,患儿的体重、身高测量值在均值上减1~2个标准差的人数显著增多,尤以...
合并先天性畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、Turner综合征; 贫血 重者可合并心衰;继发于 溶血性贫血 者常发生再障危象;部分病儿可伴低丙种球蛋白血症;长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致 血色病 ; 胸腺瘤 严重者可造成气道压迫或刺激症状。
(一)小儿 贫血 的发病情况 贫血系指单位容积内,红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常或其中二项显然低于正常而言,是一种症状。是小儿时期常见的临床表现,为影响小儿生长发育诱发感染性疾病的主要因素之一。因此小儿贫血是目前儿科临床及妇幼保健工作重要研究课题。小儿贫血的类型及发病情况受年龄和地理环境的影响。如同胎儿和母体有关的贫血多发生于新生儿期;感染、造血物...
...性IgG型抗青霉素抗体很常见。只有在血清中浓度极高时(每天2000万U以上)才发生溶血,而且溶血常较轻,偶可出现急重症溶血。停药后, 溶血性贫血 也很快停止。 2.免疫复合物型(奎尼丁型) 有些药物或其代谢产物,可与血浆蛋白结合,形成具有免疫原性的复合物。产生的药物抗体(多为IgM)可与药物-血浆蛋白结合成复合物,并黏附到红细胞上。通过激活补体而发生溶血。这...
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