尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿。随着对遗传病的认识，氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高，正常尿中只能出现少量氨基酸。即使被肾小球滤出，也很易被肾小管重吸收。尿中氨基酸分为游离和结合两型，其中游离型排出量约为1.1g/24h，结合型约为2g/24h。结合型是氨基酸在体内转化的产物如甘氨酸与苯甲酸结合生成马尿酸;N-2酰谷氨酸与苯甲酸结合...
病因：特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。
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图7－2 谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应 脱氨 基作用是指 氨基酸 在酶的催化 下脱 去氨基生成α 酮酸 的过程。这是氨基酸在体内分解的主要方式。参与人体 蛋白质合成 的氨基酸共有20种，它们的结构不同，脱氨基的方式也不同，主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨和非氧化脱氨等，以联合脱氨基最为重要。 (一)氧化脱氨基作用(Oxidative Deamination...
... 昏厥 偶有精神症状和情绪不稳定 幻觉 谵妄 或 痴呆 等发作一般不超过1周自行缓解不留后遗症智力一般正常或轻度损害身材较矮小 (3)特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别 (4) 肠道转运障碍 ：由于肠道内氨基酸尤其...
α-氨基酸都是无色晶体，熔点一般都较高（常在230-300℃之间），熔融时即分解放出二氧化碳。 α-氨基酸都能溶于酸性或碱性溶液中，但难溶于乙醚等有机溶剂。在纯水中各种氨基酸的溶解度差异较大，加乙醇能使许多氨基酸从水溶液中沉淀析出。 （二）化学性质 氨基酸分子内既含有氨基又含有羧基，因此它们具有氨基和羧基的典型性质。但是，由于两种官能团在分子内的相互影响，又...
属小肠 葡萄 糖-半 乳糖 吸收不良综合征 者，改喂果糖可以有效预防本症，继发性 肾性糖尿 主要积极治疗原发病，防止肾毒物质损害等。 预后 本病预后良好，继发性者示原发病不同而预后不同。
氨基酸、蛋白质和酶类 氨基酸（Aminoacids）蛋白质（Proteins）和酶类（Enzymes）蛋白质是高分子量的化合物，由α一氨基酸组成。这些氨基酸约有30种，具R一CH（NH2）一C0OH的通式。有的氮在环中。酶是生活有机体内具有特殊催化能力的蛋白质，它们大多能溶于水，不溶于乙醇等有机溶剂。蛋白质的性质不稳定，遇酸、碱、热或某些试剂作用都可沉淀，例...
氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括 苯丙酮尿症 ，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认是否患有苯丙 酮尿 症和其他代谢疾病。 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢障碍性疾病。本病由于缺乏转化苯丙氨酸的酶，使苯丙氨酸...
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