...ller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄 脂瘤 、 黄瘤 性 肉芽肿 、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生症 X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为 组织细胞增生 造成 颅骨缺损 、 眼球突出 和尿崩症三联征的 临床表现 和 病理 ...
有些孩子5岁以后仍然出现间段或持续性的尿床现象,家长往往会有这样的疑问：“小儿尿床是病吗?”“小儿尿床是否与肾病有关呢?” 引起小儿尿床的因素很多，如果排除遗传因素(父母一方患 遗尿症 ，孩子中就有1/2的可能性尿床)，继发性 遗尿 多涉及肾内科、内分泌、泌尿科、神经、心理等多方面的器质性疾病，许多疾病会在一定时期内表现为夜间遗尿，比如、、 尿崩症 、肾功能...
...囊肿、 釉质 瘤等。 颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有 下丘脑 - 垂体功能紊乱 、 颅内压增高 、 视力 及 视野 障碍、 尿崩症 以及 神经 和精神 症状 。 CT 扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述...
...oidosis)，是一种原因不明的，累及全身多种脏器如肺、 关节 、 淋巴结 、 皮肤 、眼、肝、脾、 肌肉 及 颅脑 的 肉芽肿病 变。 小儿结节病的病因 (一)发病原因 病因虽不明了，根据多数病例分析，似与 感染 或接触 毒性 物质有关，但未发现 病原体 。 (二)发病机制 体液免疫 正常或增强， IgM 、 IgA 及 IgG 多增高。在 急性期 肉芽...
主要并发症有 颅内压增高 、下丘脑受累引起抗 利尿 激素分泌过多或过少（引起 尿崩症 ）、自主神经功能紊乱引起 高血压 、 低血压 、 心律失常 （室上性 心动过速 、 心动过缓 ，甚至停搏）或 体温过低 。痉挛常见，可为全身性或局灶性。呼吸功能紊乱，如 过度通气 和 呼吸性碱中毒 在前驱期和急性期常见。后期也会发生进行性缺氧。报告过的并发症还有 充血性心力...
诊断 小儿出现无明显原因的 反复发作性头痛 和 呕吐 时，应考虑 颅内肿瘤 的可能性。不可因症状缓解而放松警惕，应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线、脑CT、MRI等辅助检查。 鉴别 小儿因表达能力欠佳及神经系统发育不完善或查体不合作，症状体征可不明显，而且许多症状与小儿其他疾病表现相似，或在其他疾病之后发生，因此极易误诊，应引...
...胖性生殖无能综合征 主要是由于下 丘脑 、 垂体 或其邻近部位 肿瘤 、 脑炎 、 脑外伤 等多种病因引起的，以 肥胖 、性器官发育不良、 尿崩 等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。 下丘脑 病变是本 综合征 的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Le...
1.合并 肾性尿崩症 、 高血钾 症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并 充血性心力衰竭 ，并呈进行性、顽固性发作。 淀粉样变性 所致 心力衰竭 难以处理，个别患者对洋 地黄 极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的 心律失常 。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并 门脉高压 和食管静脉...
若病变侵犯至下丘脑，则可发生 尿崩症 。
主要为视力减退、 神经性耳聋 、 肥胖 、 糖尿病 、 尿崩症 、肾功能不全、性腺功能低下、 高尿酸血症 及高甘油三酯血症等。肥胖一般始于婴幼儿期，躯干型，2～10岁最显着。自幼烦渴、 多饮 、 多尿 、食欲亢进。 视力呈进行性减退是本病征恒定症状，常始于2岁，两眼轻度内斜。眼底示双侧原发性 视神经萎缩 。听力轻度减退亦为本病征恒定表现，听力测定示为中度神经...
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