...吸困难；随病情进展出现 低氧血症 的一系列症状，如 食欲不振 、生长不良、多关节痛、 乏力 及特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可并发 咯血 及 自发性气胸 。 3.体征 典型体征为呼吸浅快，两肺底吸气末细 湿啰音 ，杵状指（趾）（早期不典型，可见甲床下毛细血管 充血 、扩张，甲床呈明显红色），中央性青紫。病情后期可出现 水肿 、 肝大 、P2亢进、静脉淤张等体征。...
肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体所需维生素K一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或双胎、 早产 及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致 维生素K缺乏 。因此主要预防措施如下： 1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可...
...气管炎、肺炎，自身免疫病的表现，淋巴结、扁桃体缺如，血液系统异常： 再生障碍性贫血 、溶血性贫血、 中性粒细胞减少症 、 血小板减少 。 原发性免疫缺陷病 存在不同程度的基因缺陷，除了主要累及免疫系统外，其他的组织器官也可受累，因此，临床上原发性免疫缺陷病可出现各种的症状与体征。某些PID存在特殊的表现，包括胸腺发育不全伴有特殊面容、先天性心脏病和 低钙血症...
...性肾病家属中，有同样反流的患者，常为显性基因遗传或性联遗传，与组织相容抗原HLA-A3、B12有关，反流患者中，家族性的占27%～33%。原发性常为先天性，而不伴有泌尿系神经肌肉异常或梗阻的发病因素，主要为输尿管膀胱连接部先天发育异常致瓣膜作用不全或膀胱三角肌先天脆弱，常见膀胱壁段输尿管通道变短，输尿管口开口位置外侧移位或开口呈高尔夫球洞样，重肾双输尿管常伴...
（一）发病原因 肾病综合征 按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征， 先天性肾病综合征 极为罕见。 原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 （二）发病机制 1.发病机制...
因先天遗传因素，如先天性基因突变（mutation）、缺失（deletion）等所致免疫功能缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficieney diseases，PID）
...其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质紊乱，心脏二维超声心动图、X线胸片、心电图均示心脏结构功能正常。心电图是该病的主要手段，当心电图难与 阵发性室上性心动过速 鉴别时，可行食管心电图发现 房室分离 帮助明确诊断。 鉴别 1. 癫痫 病鉴别 运动诱发IVT可突然发生 晕厥 ，应与癫痫病鉴别，后者晕厥发作时心电图正常而脑电图异常。 2.室上性心动过速 特发性室性...
（一） 食管闭锁 临床上分四型，以食管盲端与食管盲端－气管瘘为多见。其特点：①阵发性青紫，口腔不断有唾液流出（吞咽之唾液充盈盲端食管所致）；②第一次喂水或喂乳，患儿吮吸1～2次后即 呕吐 ，并因气管被堵塞，出现 呛咳 、 面色青紫 、以致 窒息 ，待咽喉物吸出或吐出后，可暂时好转；③如疑为食管闭锁，前述导尿管试验性插入可明确诊断。④其孕母多有 羊水过多 史。...
1、感染 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。 本征易发生感染的原因有：①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质 营养不...
继发性血小板增多症 的血小板数一般不超过600×109/L（60万/mm3），骨髓巨核细胞数增多，但其平均容积不是增大，而是减小，只及正常巨核细胞的2/3，血小板功能无明显缺陷，临床上除原发病的症状外，由 血小板增多 所致的出血及栓塞较少见。继发性血小板增多症常继发于 红细胞增多 症、慢性粒细胞 白血病 、急性出血或溶血、恶性肿瘤、 骨髓纤维化 及脾切除术后...
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