诊断 根据出生时或出生不久即有 血管瘤 的存在，并伴有 血小板减少 、慢性 弥漫性血管内凝血 的化验改变，易于诊断；但有时血管瘤发生在内脏，如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视，如果血中纤维蛋白降解物（FDP）增多更有助于诊断。 鉴别 本病主要与 弥散性血管内凝血 （DIC）相鉴别。DIC病情进展快，多有严重感染、 休克 、重要脏器功能衰竭和微血管病性溶血等表现。
1、血象 出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是 血小板减少 至100×109l以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板<50×109l时可见自发出血，<20×109l时出血明显，<10×109l时出血严重...
...漫性病变，使血管内溶血促进 血栓形成 。 （二）发病机制 1.病理生理 vWF是正常止血过程中必需的成分，在高剪切力血流状态时内皮细胞表面、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间就会相互作用，导致血小板与内皮细胞黏附。vWF缺乏或分子结构异常会导致一种较常见的遗传性 出血性疾病 —— 血管性血友病 （vWD）。另一方面，vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可...
...于诱发或加重病情。 3.急性期或出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其 恐惧 紧张 心理。 4.避免外伤跌仆碰撞，以免引起出血。 5.血小板计 数低 于20×109/L时，要密切观察病情变化，防止各种 创伤 与 颅内出血 。 6.饮食宜清淡，富于营养，易于消化。 呕血 、 便血 者应进半流饮食，忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣 花...
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni，NAT)是先天性 血小板减少 性 紫癜 的一个类型，表现为出生时无症状，血小板正常，出生后数小时全身散在紫癜，血小板减少严重者出现 颅内出血 。
.../d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人认为单用激素者只有11%有效，应与其他方法合用才能有较高的疗效。 2.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者，常用长春新碱。近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗，有效率占2/3。Pallavic...
一、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109/l以下。出血严重时可伴，白细胞可增高。偶有 嗜酸性粒细胞增多 。慢性者，血小板多在30-80×109/l，常见巨大畸型的血小板。 二、骨髓象。 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。 三...
血小板减少性紫癜是常见病、多发病，在血液病人中占有一定比例。紫癜一证，以皮肤和粘膜发生瘀点瘀斑为主要临床表现的疾患。《至济总承》称之为“紫癜风”，《 丹溪心法 》称之为“阴证发斑”，《东医宣鉴》称为“内伤发斑”，是有别于外感温病的发斑出疹。 原发性血小板减少性紫癜，起病较骤，不论其为急性型或慢性型，主要可分为热症(血热妄行)与虚证(气血两虚)。 热症(血热妄...
由于免疫介导的继发性 血小板减少 性 紫癜 种类较多，如药物性免疫性 血小板减少症 ，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜（secondary thrombocytopenic purpura）、 药物免疫性血小板减少性紫癜 （drugs induce...
血小板计数 一般情况下如需判断患者有无 出血倾向 和有无止血能力，需要做 血小板 检查，其中最为常见的是做血小板计数。 正常范围 （100～300）×10^9／L。 (10--30万／mm3) 检查介绍 血小板计数，指单位体积 血液 中所含的血小板数目。血小板是血液中最小的 细胞 ，可保护 毛细血管 的完整性。 临床意义 血小板计数有助于临床上 止血 和 血...
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