1. 营养不良 型大疱性表皮松解症的隐性遗传型，严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为 鳞状细胞癌 。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌，许多死于癌转移。 2.交界型大疱性表皮松解症(JEB)的Herlitz型，常合并有气管水疱、狭窄或阻塞， 声音嘶哑 是早期婴儿恶化的征兆。显著的生长迟缓和顽固性混合性 贫血 使...
线状免疫球蛋白A大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatosis，LABD)，以 水疱 及 大疱 为基本损害的一种 皮肤病 。患者以青壮年居多， 皮疹 表现缺乏特殊性，可兼有 疱疹样皮炎 及 大疱性类天疱疮 的特点。水疱壁厚，有张力，尼科尔斯基氏征阴性，好发于躯干及股内侧，自觉程度不等的 瘙痒 。 组织病理学 检查为 表皮 下疱，疱...
大疱性鼓膜炎 （myringitis bullosa）又称 出血性大疱性鼓膜炎 (myringitis bullosa hemorrhagic)，是 鼓膜 及其邻近 外耳道 的 急性炎症 ，多为单侧性。 【病因】 一般认为系 病毒感染 所致，可发生于 上呼吸道 其他 病毒性 感染 之后，多与 流感 流行有关。 【 临床表现 】 突感剧烈 耳痛 、耳闷胀感或轻...
丝状角膜炎 疾病分类 眼科 疾病概述 角膜 上皮部分剥脱，呈卷丝状，一端附着在角膜表面，另一端呈游离状态，称为 丝状角膜病变 。该病与下列因素有关： 1. 上皮细胞 的异常 增殖 ； 2. 基底膜 与前弹力膜接合异常； 3.类粘液形成过多，多见于乾眼病和 腺病毒 或单胞 病毒感染 ，也可见于 神经 营养障碍性角膜炎， 沙眼 或胞疹引起的 瘢痕 性角膜 结膜炎...
与 大疱性表皮松解 病相鉴别;无家族史，成 人发 病是关键。
角膜糜烂是浅层点状 角膜病 变的一种症状。浅层点状角膜病变(superficial punctate keratopathy)是角膜上皮三种病变类型的总称，即点状上皮 角膜炎 (punctate epithelial keratitis)、点状上皮糜烂(punctate epithelial erosions)和点状上皮下浸润(punctate subepi...
角膜色膜环 是 胆汁性肝硬化 的 临床表现 之一。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为 原发性胆汁性肝硬化 ，后者称为 继发性 胆汁 性 硬化 。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。早期 症状 仅有轻度 疲乏 和间歇发生的 瘙痒 ，1/2有 肝肿大 ，1/4有 脾肿大 ， 血清碱性磷酸酶 及γ-G...
应与以下疾病鉴别： 1.本病应与大疱性类天 疱疹 和 疱疹样皮炎 鉴别(见表1)。 2. 大疱性表皮松解 症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和 色素异常 ，伴有 指甲 、黏膜或 牙齿 发育不良和 毛发脱落 。 3.获得性大疱性表皮松解症 成 人发 病，易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟 ...
树枝状角膜炎 角膜 的 单纯疱疹病毒 感染有一系列的 临床表现 ,常导致反复的 角膜炎 症, 血管 形成, 瘢痕 形成和 视力减退 。 树枝状角膜炎 症状 和 体征 初发(原发) 感染 通常为一无特征性的 自限性 结膜炎 ,可伴有 水泡 性 睑缘炎 .复发时(继发)通常呈上皮性角膜炎(亦称树枝状角膜炎),其特征为角膜上皮呈树枝状病变,与树叶的叶脉相似,末端呈...
线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和 疱疹样皮炎 完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous diseas...
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