...在婚配方面,应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性贫血,应对胎儿进行产前基因诊断,避免纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。 鉴于本病缺少根治疗法,预后不良,故应提倡阳性...
...(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα),合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因,则导致α珠蛋白生成障碍性贫血,临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目...
...是下端食管括约肌功能不全,酸性胃液返流入食管而引起的。4大理由证明它与哮喘有关: 多个临床研究显示,哮喘患儿中有半数以上的人存在胃食管反流。 持续哮喘的儿童加用了抗胃食管反流的药物后,其看急诊的次数大大减少。 加用抗胃食管反流药物治疗的哮喘...
...家庭性地中海热 家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病,伴随有发热和1个或多个炎症表现,如腹膜炎、关节炎、胸膜炎...
...病毒相关噬血细胞综合征伴有全血细胞减少、莱姆病样关节炎、复发性感觉异常、纤维肌痛、系统性红斑狼疮和血管炎(包括结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病和川崎病)相关,但均有待证实。最近有人报告从部分病因不明的暴发型肝炎患儿血清中检出了B19 DNA;...
...遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天...
...遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天...
...最新研究发现,学习烹煮地中海式食物,能帮助类风湿患者改善症状。 地中海式是以自然的营养物质为基础,包括橄榄油、蔬菜、水果、鱼、海鲜、豆类,加上适量的红酒和大蒜,再辅以独特调料的烹饪方式,是一种特殊的饮食方式。 此前,不少研究都证明这种...
...西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后,贫血明显好转。治疗开始越早,疗效越明显,若于发病3个月内开始治疗,几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始...
...以下以血液病及心脏病为例说明儿科疾病的情绪因素。(一)血液病中的情绪因素据一位专门从事血友病、镰形细胞贫血、地中海贫血及白血病等心理咨询的儿童心理学家Lee Salk说,这些疾病对患儿、家属及儿科医生都有很大冲击。虽然疾病不同,但结局都很...
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