多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 最早于1961年首先由Sipple报告一例 肾上腺 嗜铬细胞瘤 病例,两侧 甲状腺瘤 合并单发性甲状旁 腺瘤 ;1965年Williams 确认 甲状腺 全属 髓样癌 嗜铬细胞瘤全是双侧性的;同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌 综合征 ;1967年Ljungberg等将本征又称家 族性 嗜铬细胞 瘤病 ;1968年Ste...
遗传性运动失调性多发性神经炎又称Refsum病,为常染色体隐性遗传性疾病。其主要临床表现为 视网膜色素变性 ,视力下降, 视野缩小 , 晶状体混浊 等眼部表现和 周围神经损害 以及小脑变性症状等。亦可有多个内脏受损的表现。
甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮嗪可用于 低血糖 处理中的辅助治疗,而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状. 胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能,则用奥克肽,中子泵阻滞剂常常能获得 消化性溃...
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。 目前MENS分3型:Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主,又称Wermers syndrome;...
(一)治疗 本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如 牛脂 ,部分野莱,蛋类和牛奶等)的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围 神经症 状及小脑症状明显减轻。 维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用,可试用,但效果不肯定。 (二)预后 预后不良,本病可因心脏损害引起 急性心功能不全 而导致突然死亡。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性关病,其特征是在口唇及其周围发生黑 色素斑 ,同时伴有消化道的多发性 息肉 病。
西医治疗 治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。 (2)高血钙危象处理:纠正 脱水 、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如 白血病 等效果较好。降钙素主要对 ...
多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、 肾性糖尿 性侏儒合并 低血磷 性佝偻病、骨质软化-肾性 糖尿 -氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac-Fanconi综合征、Fanconi-T...
临床上常见的 多发性神经炎 大致上可以分为两大类: 代谢障碍 、 药物中毒 或 过敏 、 营养缺乏 等引起的多发性 末梢神经炎 主要表现为四肢远端部位对称的感觉、运动和 植物神经 障碍。由于出现 症状 的部位相当于人们平时戴手套与穿袜子的部位,习惯上称之为手套袜子型分布,是 多发性末梢神经炎 的典型表现。 最常见的代谢障碍是 糖尿病 。糖尿病的多食、多饮、 ...
...慢性宫颈炎患者具有恶变倾向,故仍需高度关注。主要是每年都要做宫颈涂片检查,除外宫颈癌及癌前期疾患。 1、对于散在的比较小的宫颈腺囊肿一般不需治疗,只要每年检查即可。 2、对于密集的较小的纳氏囊肿或比较大的囊肿,可考虑光疗、激光、微波、自凝刀等物理治疗。 3、对于较大的突出于宫颈表面的,可考虑电刀切除治疗。 上述治疗方法均无太大痛苦,也基本不会影响日常的工作和...
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