...许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀。本病还常常合并其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。...
...肠管近端缝合于子宫或阴道下缘，肠管远端缝合在会阴部皮肤上。 最后作直肠修复形成肛门，即将直肠置于肛提肌与外括约肌中心，并将肌肉与肠壁缝合固定数针，同时重建会阴体。 泄殖腔畸形修复术均需做耻骨上膀胱造瘘术。术后2周伤口愈合后，应扩张肛门及阴道。...
...临床表现颅围小，形成尖颅畸形，常有颅内压增高症及智力障碍。 脑贯通畸形 病变为大脑半球有一处或多处漏头样空腔，可与脑室或蛛网膜下腔相通，症状为明显智能障碍及神经系统其他症状。 小头畸形 原发性者常染色体隐性遗传所致，继发性者因孕妇病毒感染或其他...
...脑脊液鼻漏是指颅底的骨板和脑膜在鼻腔、鼻塞等处发生破裂或缺损，使颅、鼻之间有直接交通，致使脑脊液自鼻内漏出，并可引起脑膜炎反复发作。在各种原因所致脑脊液鼻滑中，以外伤性最为多见，其中约80%为外伤及手术所致。筛骨筛板和额窦后壁骨板甚薄，并...
...一般说来，在妊娠的前3个月中用药易致畸形，因这时受精卵正处在相继分化和联合阶段，各系统尚未完全形成，易受药物的影响。妊娠4个月以上胎儿各器官已形成，药物已不再有致畸作用。除反应停外，下述药物有或可能有致畸作用，所以在头3个月中应禁用或小心使用。...
...的瞳孔呈钥匙孔样,称虹膜缺损（coloboma of iridis）（图26－4）。此种畸形严重者可延伸到睫状体，视网膜和视神经，并常伴有眼的其它异常。图26－4 虹膜缺损与瞳孔膜存留2．瞳孔膜存留 若覆盖在晶状体前面的瞳孔膜在出生前吸收不...
...急性肠梗阻或急性出血病例，一般较难在术前作出诊断，术前诊断率仅20～30％，多数于剖腹时获得确诊。胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时，尤其是合并胸椎畸形者应考虑食管重复畸形。因腹痛与腹部肿块而作钡餐或钡剂灌肠检查时，可见肠腔内有圆形充盈缺损或...
...双侧肾积水、输尿管积水等。其他器官畸形如食管闭锁发生率可达6%～7%，先天性巨结肠占2%～3%。骨骼畸形中以半椎体、椎体融合多见。心血管畸形如室间隔、房间缺损等约7%左右。根据多伦多儿童医院统计，先天性肛门直肠畸形患儿伴发的畸形中，除泌尿系...
...胎儿酒精综合征-临床表现 1.特殊面容和多种畸形 受累胎儿的身长相对较短;多有眼裂短小、内眦皱褶明显斜视、近视上睑下垂;鞍鼻、鼻孔朝天或鼻孔前倾;上唇变薄、人中圆凸、过长或缺如;面中部扁平发育不全、耳轮后旋或发育不全下颌后缩(婴儿期)、...
...耳垂缺损是位于耳廓最下端耳垂的一种后天性或先天性畸形。其程度不等，缺损或多或少。但因耳垂位于耳下部，不论是否穿戴耳环，都最为引人注目。 耳垂缺损发生率并不少见。男女之比无明显差异。耳垂缺损的程度取决于先天性或后天性因素作用的强度。 耳垂...
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