...【病因】Hirschsprung病或先天性神经节缺乏病是一种先天性异常，特征是受累肠段肠肌间和粘膜下缺乏神经节细胞（图1.3）。肠道受影响程度不同，从累及一小段远端直肠至整个结肠和小肠不等。无神经节肠段保持一种紧张的、未受抑制的收缩状态，...
...【病因】Hirschsprung病或先天性神经节缺乏病是一种先天性异常，特征是受累肠段肠肌间和粘膜下缺乏神经节细胞（图1.3）。肠道受影响程度不同，从累及一小段远端直肠至整个结肠和小肠不等。无神经节肠段保持一种紧张的、未受抑制的收缩状态，...
...拉格拉（Pellagra）病。造成烟酸缺乏的原因很多，如食物摄入不足、慢性酒精中毒和长期腹泻等。烟酸缺乏可导致大脑皮质、白质、脑垂体细胞、基底神经节以及脊髓后束和侧束变性而引起精神障碍。有人则认为烟酸是一种多甲基受体，其缺乏可导致儿茶酚胺...
...（一）发病原因 本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。 （二）发病机制 病变好发于...
...（一）发病原因 可能系一种溶酶体病。酶的缺陷尚不明了，可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关。脑组织神经元的溶酶体内有沉积物，认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。 （二）发病机制 本症可分为3型。 1.Tay-Sachs病（Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症） ...
...患者多为50岁以上的老年人，典型的临床表现为发展慢，溃疡硬底卷边，边缘常带色素。对典型病例诊断不难，困难的是溃疡尚未形成的早期病例。凡属老年人，在睑缘附近有透明结节，痣样、斑疹样或乳头状瘤样小肿块出现，外围有扩大的血管伴随，肿块表面有裂缝...
...己糖苷酶A，不能裂解神经节苷分子末端的N-乙酰半乳糖胺，导致神经节昔脂在脑组织中积蓄致病。故又名神经节苷脂累积病。...
...发生严重的全身播散性水痘。有的病例病变可累及内脏。部分病毒沿感觉神经末梢传入。长期潜伏于脊神经后根神经节等处，形成慢性潜伏性感染。机体免疫力下降时（如患恶性肿瘤，受剌激）病毒被激活，导致神经节炎，并沿神经下行至相应的皮肤节段，造成簇状疱疹及...
...（一）发病原因 1.神经节细胞瘤（Ganglioma） 是良性肿瘤，分化好，由节细胞和神经纤维组成，多起源于交感神经。好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质，也可见于中枢神经系统。纵隔的神经节细胞瘤比神经鞘瘤发病年龄...
...造成的视神经损害主要是视网膜神经节细胞的受损，quigley等证实了实验性猴的青光眼的神经节细胞的死亡主要是由凋亡造成的。有人在小鼠青光眼动物模型中也证实如此。由于人的青光眼病变历时比较长，不易象在急性青光眼的视神经病变动物模型中那样，...
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