实验室检查: 血液红细胞计数轻度减少,白细胞计数正常,嗜酸性粒细胞明显增高。 血沉增快 ,丙种球蛋白增高,igg和/或igm增高,循环免疫复合物增高,类风湿因子、抗核抗体少数阳性。血清肌浆酶cpk和ast少数增高,24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。甲皱微循环检查显示管袢变短,畸形支增多,部位袢顶淤血,血流呈粒状,流速变慢,血粘度增高。
嗜酸性筋膜炎 是慢性进行性结缔组织疾病之一,属痹症范畴,有 皮痹 ( 局限性硬皮病 )、风痹(系统性 硬皮病 )之分。 皮痹为邪犯皮肤,症见局部皮肤肿胀、 硬化 、萎缩,以致皱纹消失、排汗障碍、色素沉着或脱失,可有痒痛感,患处感觉减退。 风痹是邪犯皮肤又损及内脏,初期自觉肌肉 关节疼痛 ,皮肤肥厚而紧并呈实质性浮肿,肤色异常,先见于肢端,以后可发于全身各部,...
嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病,故有人主张采用“硬化性筋膜炎”一名。本病在临床上较少见。
发病机制 病变位于髓腔为肉芽样组织,切面呈灰色,灰红色或黄色,质软而脆,局限性 骨质破坏 的边缘有 骨硬化 。镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成,围绕宽广的细胞间网状组织区。内含有数量不等的嗜酸性粒细胞,在组织致密呈实质团块的分布区,嗜酸性粒细胞较少,而在嗜酸性粒细胞较多的分布区,除嗜酸性粒细胞较多外,并常见数量不等的淋巴细胞,浆细胞和泡沫...
诊断 患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性 肉芽肿 的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区,无 硬化 边界。CT检查除发现溶骨性缺损外,还发现外上方软组织密度增加,局部高起。对这样的病变应做活体组织检查,发现大量的 组织细胞增生 ,电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒,对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。 鉴别 在组织...
...,常用泼尼松,每日30~60mg,连服1~3个月。非甾类抗炎药对缓解关节、 肌肉酸痛 有辅助作用。其他亦可酌情采用秋 水仙 碱(1~1.5mg/天)、青霉胺(0.25~1.0g/天)或中药积雪甙等。 应用雷尼替丁治疗嗜酸性筋膜炎患者,疗效满意。一般用药1个月即可显效,半年后皮损局部得到恢复。用法:口服雷尼替丁,150毫克/次,早、中、晚各服1次,温开水送服。
酸细胞性筋膜炎(eosinophillicfasciitis,ef)是一种少见的以深筋膜发生弥漫性肿胀、 硬化 为特点的疾病,病因不明,属 硬皮病 的一个亚类,表现为胶原增殖、邻近的皮下脂肪组织及肌外膜纤维化。病理显示病变主要在筋膜,受损部位靠近筋膜的脂肪组织小叶间隔有纤维化和炎症细胞,早期病变中有嗜酸细胞的浸润,而表皮组织正常。 嗜酸性细胞性筋膜炎在青壮年...
一、首先要有信心和毅力 患有 硬皮病 、 嗜酸性筋膜炎 的患者应明确自己得的并非"不治之证",没有必要悲观、消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在加重,也不必 恐惧 ,更不可丧失信心,放弃治疗。但是,也应清楚硬皮病、嗜酸性筋膜炎毕竟是"难治之症",不会轻易战而胜之。因此,每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力,充分调动自身的抗病潜能与之抗争,做征服硬皮病、嗜酸...
...随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;皮损呈弥漫 性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化,其间隙充满酸性粘多糖基质。此外,本病尚需与 皮肌炎 相鉴别,后者肌肉病变往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼瞪有 水肿 性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌浆酶如CPK、LDH和AST以及24小时尿肌酸排出量显者增高等。
本病为非 脂质沉积症 的一种,与脂质沉积症均属于网状内皮增生病。由Finzi于1929年首次报道,后由Jaffe命名为嗜酸性肉芽肿。
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