先天性静脉畸形肢体肥大综合征 (Klippel-Trénaunay syndrome，KTS)是一种复杂的先天性血管 发育异常 疾病 。临床以深部和(或)浅部 静脉 发育 畸形 ， 皮肤 血管瘤( 痣 )， 骨骼 和软组织过度生长等三联征为特征。少数病例可伴有肢体软组织 海绵状血管瘤 和 内脏器官 的 血管瘤 ，个别患者可并发 动脉 病变。 先天性静脉畸形肢...
患者表现为 腹主动脉瘤 的局部表现和动静脉分流引起的血流动力学变化2个方面。 80%以上病人有腹部和（或）腰背部疼痛，因瘤壁的坏死和腰部感觉神经受压所致，疼痛可放散至腹股沟、睾丸及大腿上部；90%病人可触及腹部搏动性肿块，约75%病人可听诊到腹部连续性 血管杂音 ，有25%病人可触及 震颤 。腹背部疼痛、腹部搏动性肿块和连续性血管杂音认为是腹主动脉腔静脉瘘的...
多并有 肛门 不通畅的 畸形 。 直肠 尿道瘘，见粪从 尿道 排出，与尿不混。若粪与尿混合排出为直肠膀胱瘘，常伴 泌尿系感染 的 临床表现 。粪从 阴道 排出为 直肠阴道瘘 或 直肠子宫瘘 。 [1]检查 消化道 内镜检查。 并发症 并发周围脏器系统及腹腔的 感染 。 治疗 均需手术治疗。直肠膀胱瘘常伴泌尿系感染，宜早期施行手术。其它类型瘘若排粪通畅可延至3...
先天性冠状动脉瘘(congenital coronary artery fistula)为冠状动脉与心腔、冠状静脉窦或其分支、上腔静脉、肺动脉、肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。
...体内另一器官再排出体外，如尿道阴道瘘、尿道 直肠瘘 。按尿道瘘在尿道的发生部位，分为 前尿道 瘘与 后尿道 瘘。由发生的原因与时间，又分为先天性尿道瘘与后天性尿道瘘。 尿道瘘的原因 先天性尿道瘘的发生原因为:①胎发育期间第5周以后，尿生殖皱襞未能将 直肠 与 尿生殖膈 分开，使 尿道 与直肠(男)或 阴道 (女)相通，从而发生尿道 直肠瘘 (男)或 尿道阴道...
... 冠状动脉分为右冠状动脉瘘、左冠状动脉瘘、单冠状动脉瘘、多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。 2.瘘管引流的位置 分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘、冠状动脉-右室瘘、冠状动脉-肺动脉瘘、冠状动脉-左房瘘、冠状动脉-左室瘘。 3.有无合并心内其他畸形 分为孤立性冠状动脉瘘，包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通;次发性冠状动脉瘘，伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间...
1831年，James Syne首次报道了 腹主动脉瘤 破入下腔静脉引起主动脉-下腔静脉瘘（aorto-caval fistula，ACF），是腹主动脉腔静脉瘘中最常见原因。发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。
诊断 对 腹主动脉瘤 的病人出现高搏出量 心力衰竭 、连续性 腹部血管杂音 、肾功衰竭及 下肢水肿 、浅表 静脉曲张 等改变时应考虑腹主动脉腔静脉瘘的诊断，借助B超、CT等辅助检查可明确诊断。 鉴别 对腹 主动脉瘤 的病人出现高搏出量心力衰竭、连续性腹部 血管杂音 、肾功衰竭及下肢 水肿 、浅表静脉曲张等改变时应考虑腹主动脉腔静脉瘘的诊断，借助B超、CT等辅...
...，例如 充血性心力衰竭 、 细菌性心内膜炎 ， 心肌梗死 或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的 猝死 等，故应在儿童期手术治疗。本病合并其他 先天性心脏病 可同期手术治疗。 1.手术适应证 肯定的手术适应证是有 充血 性心血衰竭或 心绞痛 者。对无症状的婴幼儿患者，可延缓手术，或分流量较小者，肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。但是...
西医治疗 由于内科治疗对主动脉腔静脉瘘引起的 心力衰竭 等效果不佳，故应积极手术闭合腹主动脉腔静脉瘘才能挽救生命。 1.术前准备 按照 腹主动脉瘤 切除术做准备，最好行Swan-Ganz漂浮导管插管以监测肺楔入压以调整输液量；注意术前应避免输入过多晶体液，因为闭瘘后静脉压降低，血管外间隙的体液将返回循环中，如输液过多引起循环血容量增多可引起不良后果；术中出血...
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